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Nebenniereninsuffizienz

Trotz etablierter Substitutionstherapie geht die chronische Nebenniereninsuffizienz oftmals einher mit einer eingeschränkten subjektiven Lebensqualität (u. a. assoziiert mit einer höheren Zahl an Fehltagen am Arbeitsplatz sowie geringerer Berufstätigkeit) und einer erhöhten Mortalität. Bei individualisierter Dosiseinstellung mit Vermeidung einer Übersubstitution ist nicht von einer relevanten Nebenwirkungsrate der Glukokortikoid-Therapie auszugehen.

Neben der Standardtherapie mit Hydrocortison wurden kürzlich neue Formulierungen und Verabreichungsarten in klinischen Studien evaluiert, durch die die physiologische Cortisol-Tagesrhythmik bestmöglich nachgeahmt werden soll. Nebennierenkrisen sind eine potenzielle Bedrohung für Patienten auch unter etablierter Hormonersatztherapie. Hauptauslöser sind Infekte. Als weitere Risikofaktoren konnten das Vorliegen einer primären Nebenniereninsuffizienz, Komorbiditäten und vorhergehende Nebennierenkrisen detektiert werden. Um u. a. das Notfallmanagement zu verbessern, wird derzeit deutschlandweit ein standardisiertes Schulungsprogramm für Patienten etabliert. Erste Analysen zeigen eine anhaltende Verbesserung des Schulungsstatus und des subjektiven Sicherheitsempfindens der Patienten.

Was ist neu?

Lebensqualität und Komorbiditäten: Trotz etablierter Substitutionstherapie geht die chronische Nebenniereninsuffizienz in vielen Fällen mit einer eingeschränkten subjektiven Lebensqualität und einer höheren Zahl an Fehltagen am Arbeitsplatz und geringerer Berufstätigkeit einher. Daten zu metabolischen oder ossären Nebenwirkungen der Glukokortikoid-Substitutionstherapie sind diskrepant. Bei einer individualisierten Dosiseinstellung ohne Übersubstitution ist nicht von relevant erhöhten Risiken auszugehen.

Neue Aspekte der Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden: Neben der Standardtherapie mit Hydrocortison wurden in klinischen Studien neue Formulierungen und Verabreichungsarten evaluiert. Dadurch soll die physiologische Cortisol-Tagesrhythmik bestmöglich nachgeahmt werden. Das bereits zugelassene Plenadren® mit 2-phasiger Wirkstofffreisetzung führt bei 1-mal täglicher Einnahme zu physiologischeren Cortisol-Tagesprofilen als konventionelles Hydrocortison. Chronocort® bewirkt in Studien ebenfalls physiologische Cortisolspiegel im Tagesverlauf, ist aber noch nicht offiziell verfügbar. Neue Ansätze betreffen eine Granulat-Formulierung des Hydrocortisons speziell für Kinder. Auch die kontinuierliche subkutane Applikation von Hydrocortison via Insulinpumpe ist Gegenstand neuer Untersuchungen.

Nebennierenkrisen und Patientenmanagement: Ein Zusammenhang zwischen der erhöhten Mortalität bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz und Komplikationen durch das Cortisoldefizit (Auftreten von Nebennierenkrisen) ist belegt. Hauptauslöser für Nebennierenkrisen sind Infekte. Ein verbesserter Umgang mit der Erkrankung im Alltag und in Notfallsituationen durch Patienten und Angehörige ist wünschenswert. Dazu wird derzeit deutschlandweit ein standardisiertes Schulungsprogramm für Patienten etabliert. Erste Analysen zeigen positive Veränderungen des Schulungsstatus und des subjektiven Sicherheitsempfindens der Patienten.

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Nebenniereninsuffizienz

Aus der Zeitschrift DMW 24/2016 

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