Vor ca. 60 Jahren, im Jahre 1960, beschrieben Denborough und Lovell aus dem australischen Melbourne den Fall eines 21-jährigen Patienten, in dessen Familie im Rahmen von insgesamt 24 Anästhesien 10 Familienmitglieder verstorben waren. Lediglich ein Todesfall war in diesem Zusammenhang potenziell dem chirurgischen Eingriff anzulasten1.

“After premedication with pethidine 100 mg and atropine 0,6 mg, he received thiopentone, nitrous oxide, oxygen, and halothane. Ten minutes after the operation began...

Die maligne Hyperthermie ist ein heterogenes klinisches Syndrom, bei dem es nach Exposition mit volatilen Anästhetika und/oder dem depolarisierenden Muskelrelaxans Succinylcholin zu einer gesteigerten Stoffwechselaktivität der Skelettmuskulatur mit zum Teil lebensbedrohlichen systemischen Auswirkungen auf Herz-Kreislauf-Funktionen, Körpertemperatur und Säure-Basen-Haushalt kommt. Der Beitrag gibt einen aktuellen Überblick über dieses seltene Krankheitsbild.

Sowohl in der präoperativen Visite als auch bei intraoperativ verdächtigen Zwischenfällen kann sich die Frage nach einer Abklärung auf maligne Hyperthermie ergeben. Heute stehen mit molekulargenetischen Methoden und mit der Muskelbiopsie und Kontrakturtest 2 grundsätzliche verschiedene Testmethoden zur Verfügung. Beide diagnostischen Methoden haben Vor- und Nachteile – und ergänzen sich.

Bei einer mutmaßlichen Maligne-Hyperthermie-Krise muss die Therapie zeitnah initiiert werden, um eine Schädigung des Patienten zu vermeiden. Durch die Einführung von Dantrolen konnte die Sterblichkeit von vorher über 80% auf deutlich unter 10% reduziert werden. Der Artikel stellt die pharmakologischen Eigenschaften der Substanz dar und weist auf potenzielle Fallstricke bei der Anwendung hin.