Die unkontrollierte Makrophagenaktivierung stellt seit jeher eine komplexe differenzialdiagnostische und therapeutische Erkrankung dar. Im Kindesalter muss differenzialdiagnostisch an die familiär vererbbaren oder erworbenen Hämophagozytose-Syndrome gedacht werden. Letztere beziehen sich zum einen vor allem auf infektionsassoziierte Makrophagenaktivierungssyndrome und zum anderen auf rheumatische Erkrankungen im weitesten Sinne, z. B. die systemischen Formen der juvenilen idiopathischen Arthriti...

Das Kawasaki-Syndrom ist eine inflammatorische Systemerkrankung unklarer Ätiologie und wird den Vaskulitiden zugeordnet. Es betrifft überwiegend Kinder unter 5 Jahren. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die seit 2004 existierende und zuletzt 2014 überarbeitete S1-Leitlinie der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) sollte mit Beteiligung der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler (DGPK) und Einschluss der Deutsche Gesellschaft für Kinder-...

Großgefäßvaskulitiden führen zu einer Entzündung großer und mittelgroßer Arterien. Zu ihnen zählen die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK). An der RZA erkranken vorwiegend ältere Menschen in der 7. und 8. Lebensdekade, während die TAK überwiegend junge Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betrifft. Die RZA stellt die häufigste Vaskulitisform der westlichen Welt dar; die TAK tritt hingegen deutlich seltener im europäischen Raum auf. Die Entzündung der Gefäßwände führ...

Die Kleingefäßvaskulitiden als Untergruppe der Vaskulitiden stellen selbst auch ein Spektrum an verschiedenen Subentitäten dar, deren Diagnostik und Therapie teilweise fachübergreifend erfolgt. Man unterscheidet die ANCA-assoziierten von den Nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Es handelt sich um die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische Polyangiitis, die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, die kryoglobulinämische Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis und die hypokomplementämische Ur...

Die axiale Spondyloarthritis (axSpA) ist eine häufige entzündlich rheumatologische Erkrankung, die durch axiale Symptome sowie periphere und extramuskuloskelettale Manifestationen gekennzeichnet ist. Die axSpA umfasst 2 Stadien, die nicht-röntgenologische (nr-) und die röntgenologische (r-) axSpA, auch als ankylosierende Spondylitis bezeichnet, die sich anhand definierter röntgenologischer Kriterien unterscheiden und als Krankheitskontinuum verstanden werden. Patienten mit nr-axSpA stellen frühe...