Einleitung: Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine systemische Vaskulitis, die mittelgroße Arterien betrifft. Obwohl Diagnose- und Klassifizierungskriterien existieren, kann die Abgrenzung von anderen Krankheiten schwierig sein.

Falldarstellung: Bei einer 3-jährigen Patientin wurden neben Fieber folgende Symptome und Befunde festgestellt: Konjunktivitis, zervikale Lymphadenopathie, Palmarschwellung, gerötete und rissige Lippen sowie ein makulöses Exanthem. Diese Befunde sind mit einem kompletten KS v...

Mit der Entwicklung von Januskinase (JAK)-Inhibitoren, einer neuen Klasse von „targeted synthetic (ts) disease modifying antirheumatic drugs (DMARDs)“, wurden innovative therapeutische Perspektiven geschaffen. Im Gegensatz zu Biologika, die als Antikörper oder Fusionsprotein ein einzelnes Zytokin extrazellulär, einen Zytokinrezeptor oder ein Oberflächenmolekül auf der Zelle blockieren, wirken JAK-Inhibitoren intrazellulär und vor allem breiter. Durch Inhibition von Tyrosinkinasen (JAK 1–3, Tyk 2...

Unter dem Begriff Vaskulitiden wird eine heterogene Gruppe entzündlicher Gefäßerkrankungen zusammengefasst. Während die Riesenzellarteriitis eine vergleichsweise häufige Erkrankung ist, kommen andere Vaskulitiden sehr selten vor. Allen Vaskulitiden gemein ist jedoch, dass sich die therapeutischen Möglichkeiten in den vergangenen Jahren erheblich verbessert haben. Bei der Riesenzellarteriitis (RZA) wurde die Effektivität von Tocilizumab in einer großen randomisierten, kontrollierten Studie nachge...

Die Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und des primären Sjögren-Syndroms (pSS) stellt eine Herausforderung dar. Dies liegt nicht nur an der Heterogenität der Ausprägung beider Erkrankungen, sondern auch an den wenigen erprobten und zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Für die Behandlung des SLE zugelassen sind Hydroxychloroquin, Azathioprin, Belimumab und, zur Therapie der schweren Lupus-Nephritis, Cyclophosphamid; durch den gemeinsamen Bundesausschuss wurde zudem Mycophenolat-Mo...

Der Begriff Spondyloarthritis umfasst mehrere Krankheitsbilder, die sich in der Pathophysiologie und im klinischen Erscheinungsbild ähneln. Zu der Gruppe der Spondyloarthritiden werden die axiale Spondyloarthritis, die Psoriasisarthritis, die reaktive Arthritis, die chronisch entzündliche Darmerkrankung (CED)-assoziierte Spondyloarthritis und die undifferenzierte Spondyloarthritis gezählt. Die Auswahl von geeigneten Therapiestrategien mit hoher klinischer Effektstärke basiert stärker auf der Cha...