Der Morbus Wilson und die HFE-assoziierte Hämochromatose sind autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheiten der Leber. Die Kenntnis ihrer Symptome und der diagnostischen Schritte zur Abklärung ist wichtig – denn für beide Erkrankungen gilt: Die rechtzeitige Diagnosestellung und der frühe Therapiebeginn beeinflussen entscheidend die Prognose der Patienten. Dieser Beitrag gibt einen praxisnahen Überblick über beide Stoffwechselkrankheiten.

Die Hepatitis A und E – die klassischen Reisekrankheiten sind weltweit als häufigste Ursachen für akute Hepatitiden sehr bekannt. Oder doch nicht? Es gibt neue Erkenntnisse über fulminante und chronische Verläufe der eigentlich doch so harmlosen Virusinfektionen. Stille Wasser sind tief – und übertragen die Viren HAV und HEV. Dieser Beitrag vermittelt den aktuellen Wissensstand zu Hepatitis A und E: das kleine Hepatitis-ABC.

Neuroendokrine Neoplasien sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, deren Diagnosehäufigkeit seit Jahrzehnten stark zunimmt. Damit steigt bei oft gutem Langzeitüberleben die Wahrscheinlichkeit, in der Praxis auf NEN-Patienten zu treffen. Dieser Beitrag gibt einen praxisnahen Überblick über klinische, diagnostische und therapeutische Besonderheiten. Ausführlichere Beschreibungen bietet die aktuelle deutsche S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumoren 1 .

Zur lokoregionären Tumorkontrolle hepatozellulärer und intrahepatischer cholangiozellulärer Karzinome ist die Radiofrequenzablation (RFA) ein bekanntes und etabliertes Verfahren. Seit einigen Jahren kommt sie nun auch zur Therapie maligner biliärer Strikturen und verschlossener Metallgitterstents zum Einsatz. Wie das geht und was es dabei zu beachten gilt, schildert dieser Beitrag.

Bei der Zöliakie handelt es sich um eine komplexe, polygene inflammatorische Enteropathie: Genetisch vorbelastete Individuen entwickeln bei diätetischer Glutenexposition eine Destruktion des Dünndarmepithels sowie eine Infiltration intraepithelialer Lymphozyten. Da die genaue Pathogenese der Erkrankung allerdings unklar ist, fehlen bislang Ansatzpunkte für nicht diätetische Therapiestrategien. Ein Forscherteam beschäftigte sich mit dieser Thematik.

Obwohl seit der klinischen Erstbeschreibung der Sprue 1888 durch Samuel Gee und der Entdeckung des Weizengliadins als Auslöser der Pathophysiologie 1950 durch Karel Dicke entscheidende Fortschritte gemacht wurden, fehlt bisher ein exaktes Tiermodell, welches die Pathophysiologie der Sprue möglichst exakt abbildet.

In diesem kürzlich publiziertem Modell wird in transgenen HLA-DQ8 überexprimierenden Mäusen unter einem Villin-Promotor IL-15 sowohl in intraepithelialen Lymphozyten (IEL) als auch in d...

Warum entwickelt sich die Pathophysiologie der Zöliakie oder Sprue erst in der Kindheit oder im Erwachsenenalter? Welche Ereignisse führen zur Aktivierung des pathophysiologischen Prozesses?

Welche Medikamente können in diesem Modell die zytotoxische Wirkung der IFN-aktivierten T-Zellen auf das Dünndarmepithel und die villöse Atrophie abmildern oder verhindern? Ein aktueller Ansatz der Induktion einer Immuntoleranz mit Gliadin-Nanopartikeln könnte in diesem Modell getestet werden1.

Ist eine immunologisch-pathophysiologisch basierte Therapie möglich?

Was sind die immunologischen Ursachen der therapierefraktären Sprue und was prädisponiert diese Patienten zur Entwicklung eines „enteropathy-associated“ T-Zell-Lymphoms?