Welttag der Hämophilie

Mit dem Welttag der Hämophilie am 17. April soll über die Bluterkrankheit informiert werden. Der Aktionstag wurde 1989 durch die World Federation of Hemophilia (WFH) eingeführt. Das Datum am 17. April geht auf den Geburtstag von Frank Schnabel zurück, welcher die WFH im Jahr 1663 die WFH gründete.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf. Betroffene Personen werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.

Hämophilie-Patienten bluten länger als Gesunde. Je nach Schweregrad können Spontanblutungen auftreten, d. h. ohne entsprechende Verletzung. Eine durch einen Unfall hervorgerufene oder eine schwere Blutung kann nur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, kann dies den Tod durch Verbluten bedeuten. Die Gefahr innerer Blutungen ist bei Hämophilie-Patienten ebenfalls erhöht

Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen bei den häufigsten Unterformen der Hämophilie zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei gesunden Menschen. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass die Verkrustung immer wieder aufbrechen kann und die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie nur sehr langsam oder gar nicht gestillt wird. (Mit Material von: Wikipedia)

Die Blutgerinnung

Die Gerinnungskaskade kann nur dann funktionieren, wenn die meisten Gerinnungsfaktoren in ausreichender Menge vorhanden sind. Wenn auch nur einer der Gerinnungsfaktoren fehlt oder nur eingeschränkt wirksam ist, bricht der komplexe Regelmechanismus mehr oder weniger zusammen. Der Gewebekleber Fibrin wird nur noch in ungenügender Menge gebildet. Bei der Hämophilie funktioniert die Blutgerinnung nicht richtig. Die ersten Schritte der Blutstillung, die Gefäßreaktion und die Blutpfropfbildung laufen noch normal ab. Aber der Wundverschluss kann nicht richtig erfolgen, weil es an Gewebekleber, dem sogenannten Fibrin, fehlt. Die Ursache dafür ist der Mangel an einem Gerinnungsfaktor, welcher Kennzeichen der Hämophilie ist.

 

 

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