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Behandlungskonzepte für Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter

Neue wissenschaftliche Erkenntnisse in der Molekulardiagnostik und Therapie konnten für einige kindliche Hirntumoren erhebliche Verbesserungen für das Gesamt- und rezidivfreie Überleben erzielen. Dennoch ist man sich der Langzeitfolgen der teils sehr invasiven Therapien bei Kindern, der damit verbundenen reduzierten Lebensqualität sowie dem Risiko der Zweitmalignome bewusst. Deshalb ist es wichtig, dass Entscheidungen über das optimale therapeutische Vorgehen für jeden Patienten individuell und interdisziplinär im pädiatrischen Tumorboard getroffen werden.

Epidemiologie und Klinik

Primäre Tumoren des zentralen Nervensystems – also des Gehirns und des Rückenmarks – sind nach den Leukämien die zweithäufigste Krebsentität des Kindesalters und stellen fast ¼ der dem deutschen Kinderkrebsregister gemeldeten Fälle dar. Die jährliche Inzidenz beträgt etwa 2 – 4/100 000 Kinder im Alter von 0 – 15 Jahren.

Interessanterweise machen im Vergleich dazu primäre ZNS-Tumoren nur 2% der Krebserkrankungen des Erwachsenen aus; viel häufiger finden sich bei ihnen ZNS-Metastasen anderer Neoplasien. Bemerkenswert ist zudem, dass 23% der Sekundärmalignome nach einer Tumorerkrankung im ZNS zu finden sind.

Über die letzten Jahrzehnte konnte in der Behandlung primärer ZNS-Tumoren (welche je nach Tumorart eine Kombination aus chirurgischer Resektion, Chemotherapie und Bestrahlung ist) eine kontinuierliche Verbesserung des 5-Jahres-Überlebens erreicht werden. So beträgt dieses insgesamt derzeit fast 80%. Allerdings hängt die Prognose des Patienten entscheidend von der Histologie des Tumors und zumeist von der vollständigen Resektabilität ab.

Histologisch werden ZNS-Tumoren gemäß den WHO-Kriterien eingeteilt. Am häufigsten finden sich im Kindesalter astrozytäre Tumoren (30 – 35%), welche in ihrer Dignität ein Spektrum von niedrig maligne (pilozytische Astrozytome, WHO-Grad I) bis hoch maligne (Glioblastome, WHO-Grad IV) umfassen. Bezüglich ihrer bevorzugten Lokalisation lassen sich diese Tumoren keiner bestimmten Gehirnregion zuordnen. Sie können sowohl supratentoriell, infratentoriell, im Bereich der Sehbahn als auch im Hirnstamm oder spinal auftreten. Das mittlere Erkrankungsalter ist ebenfalls sehr variabel und erstreckt sich bis in das Erwachsenenalter.

In der Häufigkeit des Auftretens schließen sich mit 20% die embryonalen Tumoren an. Hierzu gehören u. a. die Medulloblastome, die fast immer in der hinteren Schädelgrube lokalisiert sind. Dort finden sich auch ⅔ der ependymalen Tumoren, die mit 10 – 15% ebenfalls zu den häufigeren histologischen Entitäten gehören und eine wichtige Differenzialdiagnose zu den Medulloblastomen darstellen. Ihre bevorzugte Lokalisation ist hierbei der IV. Ventrikel, häufig mit Ausbreitung in den Kleinhirnbrückenwinkel und/oder in Richtung Hirnstamm. Sowohl Medulloblastome als auch Ependymome können spinale Abtropfmetastasen bilden. Primär spinale Ependymome (5% der Ependymome) sind molekularbiologisch und prognostisch als eine eigene Entität anzusehen und betreffen meistens Jugendliche oder Erwachsene.

Selten sind Tumoren der Sellaregion (Kraniopharyngeom, Hypophysenadenom, Hypophysenkarzinom [8 – 10%]), Keimzelltumoren (Teratome, Germinome, Dottersacktumoren, Chorionkarzinome [3 – 5%]), Tumoren des Plexus choroideus [2 – 3%], Pinealistumoren [2 – 3%] und Meningeome [0 – 1%]. Darüber hinaus müssen differenzialdiagnostisch Lymphome und histiozytäre Tumoren in Betracht gezogen werden.

Neue diagnostische Möglichkeiten eröffnen mittlerweile neben der rein histologischen Klassifikation weitere Methoden der Eingruppierung. So können z. B. Medulloblastome genetisch (je nach Aktivierung von WNT und SHH sowie dem Mutationsstatus des TP53-Gens) in 4 Subgruppen unterteilt werden. Dies ist insofern von Relevanz, als die genetischen Subgruppen mit einer unterschiedlichen Prognose bezüglich des Überlebens der Patienten assoziiert sind, so dass diese in aktuellen Studien einer unterschiedlichen Therapie zugeführt werden.

Lesen Sie hier den ganzen Beitrag: Aktuelle Behandlungskonzepte für Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter
aus der Zeitschrift Onkologie up2date 2(04) 2020

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