• 63-jähriger Mann mit Dyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz

     

63-jähriger Mann mit Dyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz

Bei einem 63-jährigen Mann mit progredienter Dyspnoe soll eine Globalherzinsuffizienz abgeklärt werden. Im EKG wird ein kompletter Rechtsschenkelblock nachgewiesen. In der Herzkatheteruntersuchung kann eine koronare Makroangiopathie ausgeschlossen werden. Echokardiografisch fallen ein dilatierter rechter Ventrikel sowie eine eingeschränkte links- und rechtsventrikuläre Pumpfunktion auf. Das Herz-MRT und die von rechtsventrikulär durchgeführte Endomyokardbiopsie ergeben drei pathologische Befunde.

  • Welche Befunde sind es?
  • Erlauben diese Befunde eine Diagnose?
  • Wenn ja, welche?
  • Sind Differenzialdiagnosen möglich?
  • Wenn ja, welche? 

Befunde

  1. epitheloidzelliges, nicht-verkäsendes Riesenzellgranulom
  2. Kontrastmittelverstärktes Late-Enhancement. Rechtsventrikulär: ausgeprägte sowie subepikardiale Kontrastmittelanreicherung. Linksventrikulär: transmurale Kontrastmittelanreicherung
  3. prominente rechtsventrikuläre Dilatation

Diagnose

kardiale Sarkoidose mit dominierender rechtsventrikulärer Beteiligung

Differenzialdiagnosen

andere strukturelle Herzerkrankungen (insbesondere arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie und Riesenzellmyokarditis)

Erläuterung

Bei der kardialen Sarkoidose handelt es sich um eine seltene Unterform der Sarkoidose. Sie tritt entweder als isolierte Variante oder im Rahmen der systemischen Form auf. Obwohl die kardiale Sarkoidose hauptsächlich das linksventrikuläre Myokard befällt, kann auch das rechte Herz betroffen sein.

Klinisch werden asymptomatische Verläufe bis hin zur Herzinsuffizienz mit bzw. ohne Arrhythmien beschrieben. Zur bildgebenden Diagnostik der ersten Wahl zählt neben der nuklearmedizinischen 18-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomografie insbesondere die kardiale Magnetresonanztomografie (Sensitivität 76–100%, Spezifität 78–92%).

Die definitive Diagnose einer kardialen Sarkoidose lässt sich nur anhand des histopathologischen Befunds stellen. Deshalb erfolgte bei dem vorgestellten Patienten eine rechtsventrikuläre Endomyokardbiopsie, um den raschen Verlauf der Herzinsuffizienz sowie mögliche Differenzialdiagnosen abzuklären. Aufgrund der neu aufgetretenen biventrikulären Pumpfunktionsstörung initiierten wir bei dem Patienten eine kombinierte Herzinsuffizienz- und Steroidtherapie. Da die kardiale Sarkoidose mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod assoziiert ist, versorgten wir den Patienten zusätzlich mit einem tragbarem Defibrillator (sogenannte „Life-Vest“). Eine strenge Anbindung an unsere Herzinsuffizienz-Ambulanz zur regelmäßigen Re-Evaluation ist vorgesehen.

Autorenerklärung

Die Autoren erklären, dass sie keine finanziellen Verbindungen mit einer Firma haben, deren Produkt in diesem Artikel eine wichtige Rolle spielt (oder mit einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt)

Aus der Zeitschrift DMW 14/2016; 63-jähriger Mann mit Dyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz

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