• Myokarditis Schema

     

Entzündliche Herzmuskelerkrankung als Ursache einer Herzinsuffizienz

Kardiomyopathien sind eine wesentliche Ursache für die Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Dabei ist die entzündliche Kardiomyopathie eine eigene Krankheitsentität, deren Pathomechanismen in den letzten Jahren weiter aufgeklärt wurden. Ihre Symptome sind vielfältig – genauso wie auch das Spektrum der möglichen Ursachen.

Dennoch wird heute oft nur symptomatisch therapiert, obwohl histologische, immunhistochemische und molekularbiologische Untersuchungsverfahren zur Klärung der Ursache zur Verfügung stehen [4] [5] [6]. Mit diesen Verfahren können die Patienten identifiziert werden, die von einer spezifischen Therapie profitieren. Ziel dieser Übersicht ist es, die vorhandene Evidenz zu Ätiologie, Pathophysiologie und Therapie darzustellen.

Charakteristika der entzündlichen Herzerkrankungen

Eine Peri-Myokarditis ist klinisch und pathologisch als Entzündungsprozesse des Peri- oder Myokardgewebes definiert.

Epidemiologie

Weil die Beschwerden sehr verschieden sein können, ist die Inzidenz der Myokarditis nicht sicher bekannt, wird aber bei Autopsien in 1 – 9 % gefunden. Die Myokarditis ist vor allem bei jungen Patienten eine häufige Ursache einer Herzinsuffizienz. Die Prävalenz der histologisch nachweisbaren Entzündung in Myokardbiopsien von Patienten mit akut aufgetretener Herzinsuffizienz beträgt 10 – 40 % [7]. Bei Patienten mit dem klinischen Vollbild einer dilatativen Kardiomyopathie konnte sogar in 60 % eine (virusassoziierte) chronische Entzündung nachgewiesen werden.

Auch bei systemischen Erkrankungen wird eine Herzbeteiligung in 10 – 20 % angenommen.


Definition und Einteilung

An den bereits bestehenden Definitionen der Myokarditis durch die Dallas- [5] und die WHO/ISCF-Kriterien von 1996 [8] wurde in dem Konsensus-Statement der „European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases“ festgehalten: Die Myokarditis ist histologisch durch den Nachweis entzündlicher Infiltrate im Myokard, assoziiert mit Myozytendegeneration und Nekrose einer nicht ischämischen Ursache definiert. Die Kriterien wurden dabei noch präzisiert durch den quantitativen Nachweis von mindestens 14 Leukozyten/mm2 im Myokard (inkl. ≤ 4 Monozyten/mm2) mit dem Nachweis von 7 oder mehr CD3-positiven T-Lymphozyten [9].

 

Zudem wurde die folgende Unterteilung der Myokarditis angeregt:

  • die Virus-Myokarditis mit histologischem/immunhistochemischem Nachweis intramyokardialer Inflammation mit Nachweis kardiotroper Erreger
  • die Autoimmun-Myokarditis mit histologischem/immunhistochemischem Nachweis einer Myokarditis, allerdings ohne Nachweis kardiotroper Erreger (mit oder ohne kardiale Autoantikörper)


Ätiologie

Erregerspektrum

Obwohl letztlich jeder infektiöse Erreger eine myokardiale Inflammation auslösen und in der Folge zu einer linksventrikulären Dysfunktion führen kann, ist die Virus-Myokarditis die häufigste entzündliche Herzmuskelerkrankung. Durch den routinemäßigen Einsatz molekularbiologischer Methoden hat sich das Spektrum der kardiotropen Viren erheblich erweitert, sodass die folgenden Viren als epidemiologisch relevant gelten müssen: Enteroviren (EV), Adenoviren (ADV), Parvovirus B19 (B19V), Humanes-Herpesvirus Typ 6 (HHV 6), Epstein-Barr-Virus (EBV) sowie Zytomegalievirus (hier insbesondere bei immunsupprimierten Patienten). In ca. 30 % liegen Mehrfachinfektionen des Myokards vor [10].

Bei anderen viralen Infektionen (z. B. Influenzaviren, Hepatitis-C-Virus, HIV) ist die ätiologische Bedeutung im Sinne einer direkten Virusvermehrung im menschlichen Herz nicht gesichert, wobei klinische und bioptische Arbeiten belegen, dass sich eine Myokarditis auch im Rahmen systemischer Immunprozesse ohne direkte Virusvermehrung im Herzmuskel manifestieren kann.


Häufige Erreger

In geografisch unterschiedlichen Häufigkeiten wurden früher vor allem EV (Coxsackieviren der Gruppe A, verschiedenen Coxsackieviren der Gruppe B sowie Echoviren) und ADV molekularbiologisch nachgewiesen. Humanpathogene EV, insbesondere Coxsackieviren der Gruppe B, replizierten dabei vorzugsweise in Myozyten und konnten in allen Stadien einer akuten und chronischen enterovirusinduzierten Myokarditis nachgewiesen werden [11]. In der Studie von Bowles et al. wurden bei 40 % von 773 Amerikanern unter 18 Jahren, bei denen der klinische Verdacht auf eine Myokarditis (n = 624) oder auf eine dilatative Kardiomyopathie (n = 149) bestand, vor allem Coxsackieviren und Adenoviren mittels Nested-PCR nachgewiesen [12].

In der letzten Dekade wandelte sch das Erregerspektrum hin zu Erythroviren, inkl. B19V (bis 45 %), EBV und HHV 6, während die „klassischen“ Myokarditiserreger seltener nachgewiesen wurden [13].

Erregerspektrum im Myokard: heute insbesondere B19V, EBV und HHV 6.

Andere Erreger

Myokarditiden bei bakteriellen oder parasitären Infektionen, wie z. B. die Chagas-Erkrankung in Südamerika, haben in Endemieregionen eine große Bedeutung, sind aber in westlichen Industrieländern sehr selten. Die bei Borreliosen in ca. 10 % angenommene kardiale Beteiligung manifestiert sich überwiegend während der ersten 3 Monate nach Infektion mit meist reversiblen Reizleitungsstörungen, wobei das histologische Bild häufig einer lymphozytären Virusmyokarditis gleicht, aber auch ohne nachweisbare Entzündungsprozesse auftreten kann. Der Erreger kann trotz antibiotischer Therapie im Herz persistieren. 

Rückläufig ist die rheumatische Myokarditis als allergisch-hyperergische Reaktion mit Ausbildung rheumatischer Granulome im Rahmen des durch β-hämolysierende Streptokokken ausgelösten rheumatischen Fiebers.

Nicht infektiöse Ursachen

Auch eine Reihe nicht infektiöser Ursachen kommt für eine Myokarditis infrage, wobei neben entzündlichen Systemerkrankungen (z. B. Sarkoidose, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis) auch eine Arzneimittelüberempfindlichkeit (z. B. Antibiotika, Clozapin, Mesalazin) und die Kardiotoxizität von z. B. Anthrazyklinen oder Kokain klinisch wichtig sind. 

Eine Sonderrolle nehmen die selten vorkommende idiopathische Riesenzellmyokarditis und die eosinophile Myokarditis ein, da sie fulminant – und unbehandelt oft tödlich – verlaufen. Charakteristisch für die Riesenzellmyokarditis ist der histologische Befund mit massiver Destruktion der Myokardzellen durch mehrkernige Riesenzellen, Lymphozyten, Plasmazellen und eosinophilen Granulozyten. Die nekrotisierende eosinophile Myokarditis manifestiert sich häufig als Hypersensitivitätsmyokarditis und seltener als hypereosinophiles Syndrom.

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag Entzündliche Herzmuskelerkrankung als Ursache einer Herzinsuffizienz.


Aus der Zeitschrift Kardiologie up2date 1/2015.

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