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Die idiopathische Lungenfibrose

In diesem Beitrag gewinnt der Leser einen Überblick über den Algorithmus zur Diagnosestellung der IPF und die aktuellen Therapieempfehlungen. Er soll dadurch in die Lage versetzt werden, die geeigneten Schritte zur Diagnosestellung zu veranlassen, u. U. eine medikamentöse Therapie einzuleiten und die Betreuung der behandelten Patienten zu gewährleisten.

Einleitung

Die idiopathische Lungenfibrose oder auch idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine in der Regel tödlich verlaufende Erkrankung, die mit einer zunehmenden Destruktion und Schrumpfung des Alveolargewebes einhergeht. Daten aus Großbritannien lassen eine Inzidenz von 8,6 Patienten/100 000 Einwohner in Deutschland vermuten. Die IPF gehört damit noch zu den seltenen Lungenerkrankungen und Medikamente für die IPF tragen einen „orphan drug“ Status. Zeichen einer Lungenfibrose bzw. fibrotische Veränderungen im hochauflösenden (HR) CT-Thorax sind jedoch ausgesprochen häufig in der Normalbevölkerung der über 50-Jährigen. Eine Studie, die jüngst diese Altersgruppe in Framingham (USA) untersucht hat, kommt zu dem Schluss, dass fibrotische Veränderungen der Lunge bei 7 % im HRCT festzustellen sind und dass 2 % eine relevante Lungenfibrose aufweisen.

Wichtigste Risikofaktoren sind, neben dem Alter, männliches Geschlecht, das Zigarettenrauchen und die genetische Veranlagung (u. a. MUC5b Polymorphismus).

Definition

Die idiopathische Lungenfibrose ist mit einem Anteil von 33 % die häufigste Form der Lungenfibrosen, die auch als interstitielle Pneumonien (IIP) klassifiziert werden. Aufgrund histologischer Merkmale erfolgt in der aktuellen Klassifikation eine Einteilung in 9 Subtypen. Histologisch liegt der IPF die „Usual Interstitial Pneumonitis“ (UIP) zugrunde. Ein pathognomonisches Merkmal für die UIP sind die Fibroblasten – Foci, subepitheliale Myofibroblastenansammlungen, die nur bei dieser Lungenfibroseform vorkommen. Darüber hinaus gilt als pathognomonisch der Nachweis einer zerstörten Lungenarchitektur, die regional heterogen ausgeprägt ist. Zudem kommt es häufig zur Neubildung von Honigwabenzysten, die aus bronchialem Ersatzgewebe aufgebaut sind.

Es müssen jedoch bei histologischem Nachweis einer UIP andere, ebenfalls zu einer UIP führende Erkrankungen ausgeschlossen werden, in erster Linie die Exogen-Allergische Alveolitis, eine Lungenbeteiligung bei rheumatologischen Systemerkrankungen und die Asbestose.


Männer erkranken deutlich häufiger als Frauen an einer IPF. Bei Frauen, die nie geraucht haben, ist eine IPF sehr selten. Aufgrund des Risikofaktors Zigarettenrauchen besteht bei nicht wenigen Patienten neben einer UIP auch ein Lungenemphysem. Gemäß dem aktuellen Konsensus der ATS und ERS wird die „emphysema-combined“ UIP nach Ausschluss anderer Ursachen der IPF subsumiert und nicht als eigenständiges Krankheitsbild angesehen.

Klinik

Klinisch ist die IPF durch eine zunehmende Belastungsdyspnoe geprägt. Ein Reizhusten kann auftreten. Der Auskultationsbefund von Knisterrasseln beidseits basal ist ein Frühsymptom und häufig lange vor Veränderungen im Röntgen-Thorax nachweisbar. Das Krankheitsbild weist eine erhebliche Heterogenität auf. Neben lange Zeit stabilen und nur sehr langsam progredienten Verläufen gibt es immer wieder auch Patienten, die innerhalb der ersten 6 Monate nach Diagnosestellung versterben bzw. Krankheitsschübe mit akuter Verschlechterung innerhalb von 4 Wochen aufweisen. Letztere werden als akute Exazerbationen bezeichnet, und viele Patienten versterben im Rahmen einer akuten Exazerbation innerhalb weniger Tage. Bei ca. einem Drittel aller Patienten treten akute Exazerbationen auf. Im ersten Jahr nach Diagnosestellung sind ca. 10 % der Patienten betroffen.

Aufgrund der unterschiedlichen Verläufe ist die individuelle Prognose einzelner IPF-Patienten sehr schwierig abschätzbar. Treten akute Exazerbationen auf, ist dies prognostisch ein sehr ungünstiges Zeichen.


Darüber hinaus unterscheidet man die sporadisch auftretenden IPF-Formen von den familiären Formen, denen in der Regel eine genetische Mutation zugrunde liegt. Im Vergleich zu den viel häufigeren sporadischen Fällen liegt das Erkrankungsalter der Patienten mit familiärer IPF deutlich niedriger, der Krankheitsverlauf ist häufig langsamer und spricht eher auf immunsuppressive Therapieversuche an.

Ein weiterer Subtyp ist die sporadische IPF mit Lungenemphysem, die sich ebenfalls klinisch von dem IPF-Subtyp ohne Lungenemphysem unterscheidet. Lungenfunktionell besteht bei diesen Patienten häufig eine viel geringere restriktive Ventilationsstörung. Gelegentlich weisen die Patienten mit dieser Unterform selbst im fortgeschrittenen Stadium noch eine normale Lungenfunktion auf. Bei diesen Patienten sind klinisch eine ausgeprägte Gasaustauschstörung und ein hoher Sauerstoffbedarf in Ruhe führend. Nicht selten kommt es deshalb erst verspätet zur Diagnosestellung. Zudem tritt bei diesem Subtyp häufig eine pulmonale Hypertonie auf.

Lesen Sie hier den gesamten Beitrag: Die idiopathische Lungenfibrose

Aus der Zeitschrift Pneumologie 10/2015

 

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