Lungenbeteiligung bei primär biliärer Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunkrankheit, die gegen Mitochondrien gerichtet ist. Typische Symptome sind Juckreiz, Xanthelasmen und Rheuma-ähnliche Gelenkbeschwerden. Ungewöhnlich ist, wie im hier beschriebenen Fall, eine primär pulmonale Beteiligung: Die Patientin litt vor allem an bronchialen Symptomen bei gleichzeitig erhöhten Transaminasen.

 

Anamnese | Die 29-jährige Patientin klagte über seit 6 Monaten bestehenden trockenen Husten. In den letzten 2 Monaten war Atemnot bei Belastung hinzugekommen. In der Röntgen-Thorax–Aufnahme zeigte sich eine disseminierte grobfleckige, unscharf begrenzte Zeichnungsvermehrung im Unter- und Mittelfeld der Lunge. In der hochauflösenden Dünnschicht-CT (HR-CT) des Thorax bestätigten sich fleckige alveoläre und interstitielle Infiltrate, teilweise konsolidierend. Relevante Vorerkrankungen lagen nicht vor. Die Frau rauchte gelegentlich 1-2 Zigaretten pro Tag, nahm keine Drogen, hatte keine Haustiere und keine Allergien. Sie war Bürokauffrau.

 

Untersuchungen | Die körperliche Untersuchung sowie die Laborwerte waren abgesehen von erhöhten Transaminasen und Cholestaseparametern sowie erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit unauffällig. Die Diffusionskapazität der Lunge war mit 65 % vom Sollwert vermindert und die Lungenfunktionsmessung zeigte eine leichtgradige Restriktion. Die Echokardiografie sowie die Sonografie des Abdomens blieben ohne pathologischen Befund. Ebenso war die Bronchoskopie unauffällig.

 

Die vollständige Kasuistik lesen Sie hier

 

Aus der Zeitschrift DMW 4/15; Lungenbeteiligung bei primär biliärer Zirrhose

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