• Darmerkrankung

     

Septische Granulomatose als seltene Differenzialdiagnose einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung

Die septische Granulomatose ist eine seltene Granulozytenfunktionsstörung mit einer Prävalenz von etwa 150 Fällen in Deutschland. In der Literatur sind nur wenige Fälle mit einer intestinalen Manifestation, die als eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) imponiert, beschrieben. Durch eine gestörte Superoxid-Bildung kommt es zu Infektionen mit seltenen Erregern, die häufig in Form pulmonaler Infekte, Lymphadenopathien und Leberabszessen auftreten.

Die septische Granulomatose ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1:200 000 Neugeborenen, die mit einer Granulozytenfunktionsstörung einhergeht.

Neben der häufigsten Form, welche X-chromosomal rezessiv vererbt wirbt, gibt es 4 weitere autosomale Mutationen, welche in einem Defekt der NADPH-Oxidase der phagozytären Zellen resultieren. Hierdurch kommt es zu einer gestörten Superoxid-Bildung, wodurch insbesondere die Abwehr gegen Katalase-positive Bakterien (Staphylococcus aureus, Gram-negative Enterokokken) und Pilze (Aspergillus fumigatus) beeinträchtigt ist. Dies führt gehäuft zu Infektionen mit seltenen Erregern, von denen einige fast schon pathognomonisch für eine chronisch granulomatöse Erkrankung sind. Hierzu zählen u. a. Chromobacterium violaceum, Francisella philomiragia, Granulibacter bethesdensis und Burkholderia gladioli. Die Infektionen können alle Körperregionen betreffen, treten jedoch am häufigsten in Form pulmonaler Infekte, Lymphadenopathien, Abszessen (v. a. Leber) und kutanen Läsionen auf. Die Anfälligkeit der Patienten gegenüber Viren ist nicht verändert.

Fallvorstellung

Wir berichten über den Fall eines 28-jährigen Patienten mit seit dem zweiten Lebensjahr bestehender abdomineller Symptomatik, insbesondere rezidivierende Schmerzen, Stuhlunregelmäßigkeiten mit Diarrhöen, einer Akne und einer mikrozytären, hypochromen Anämie. Bei V. a. CED wurden über die Jahre mehrere Koloskopien mit Stufenbiopsien durchgeführt. Hierbei fanden sich im gesamten Kolon CED-typische Veränderungen: Kryptenarchitekturstörungen, diffuse, granuläre Rötungen, Kontaktblutungen, Ulzera, Pseudopolypen und Pflastersteinrelief. Makroskopisch und histologisch war die Abgrenzung der Befunde im Hinblick auf einen Morbus Crohn oder eine Colitis ulcerosa nicht eindeutig, sodass die Diagnose einer Colitis indeterminata gestellt wurde.

Bei einem Schub im Jahre 2008 wurde eine Therapie mit Mesalazin (Salofalk®) durchgeführt. Daraufhin entwickelte der Patient einen hepatischen Abszess, welcher operativ ausgeräumt wurde. Als Erreger wurde ein gut sensibler Staphylococcus aureus festgestellt. In der Folge wurde Mesalazin abgesetzt. Bei erneuter histologischer Aktivität im Jahre 2015 wurde der Patient auf eine Anti-TNF-Therapie mit Adalimumab eingestellt. Daraufhin entwickelte sich erneut ein Leberabszess, der drainiert wurde. Wieder war als ursächlicher Erreger ein Staph. aureus zu eruieren. Die Adalimumab-Gabe wurde beendet.

Im März 2017 wurde eine Kontrollkoloskopie durchgeführt und eine ausgeprägte Kolitisaktivität im gesamten Kolon sowie eine Rektumstenose von 2 cm ab ano festgestellt. Es erfolgten drei Gaben von Infliximab, worauf der bekannte hepatische Abszess rezidivierte und antibiotisch behandelt wurde. Infliximab wurde daraufhin eingestellt und stattdessen eine Therapie mit Vedolizumab, einem darmselektiven Integrin-Antagonist, begonnen. Der Patient reagierte mit einem neuen hepatischen Abszess, welcher drainiert und mit Meropenem behandelt wurde. Die Therapie mit Vedolizumab wurde beendet. Keine der bis dahin unternommenen Versuche, die rezidivierenden Colitisschübe zu behandeln, zeigte Wirkung.

Im September 2017 stellte sich der Patient mit starken Oberbauchschmerzen, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber vor. Es wurden zwei neue Abszesse und ein Rezidiv eines bereits vor bekannten Abszesses festgestellt. Andere Infektionsherde konnten ausgeschlossen werden. Die Abszesspunktion war erfolgreich. Der Patient wurde, bei ausstehendem mikrobiologischem Befund, breit antibiotisch mit Ciprofloxacin und Meropenem abgedeckt, entfieberte jedoch nicht.

Als Ursache der rezidivierenden infektiösen Läsionen wurde bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung mit gestörter mukosaler Barrierefunktion eine Streuung der Erreger aus dem Darm über das Pfortadersystem in die Leber vermutet. Deshalb erfolgte die Verlegung des Patienten in unsere Klinik zur Evaluation der Sinnhaftigkeit einer Kolektomie.

Bei der Vorstellung zeigte sich ein 28-jähriger Patient in gutem Allgemein- und Ernährungszustand (180 cm Körpergröße, 82 kg Körpergewicht; BMI 25,3) mit abdominellen Schmerzen und Stuhlunregelmäßigkeiten (bei Aufnahme 1- bis 2-mal täglich Stuhlgang ohne Blutbeimengungen, rezidivierende Episoden mit Diarrhöen). In der klinischen Untersuchung zeigte sich eine Akne insbesondere im Bereich der Wangen bei ansonsten unauffälligen Befunden. Die Laboruntersuchung zeigte die bekannte hypochrome Anämie (Hb 11,7 g/dl), erhöhte Infektparameter und eine deutliche Erhöhung der IgE und IgA-Werte (IgE: 709 IU/ml, Normwert: < 100 IU/ml, IgA: 5,58 g/l, Normwert: 0,63 – 4,84 g/l) (weitere Laborparameter siehe Anhang). Der CDAI (Crohn’s disease activity index) lag bei 111 entsprechend eines asymptomatischen Patienten. Wir führten erneut eine Sonografie und eine MRT des Abdomens durch. Diese zeigten multiple hepatische Abszesse verschiedener Größe (Segmente II, III, V, VI, VIII) ([Abb. 1]). Die mikrobiologischen Untersuchungen des Abszesspunktates ergaben erneut einen gut sensiblen Staph. aureus als Auslöser. Außerdem wurde eine Abszessstraße entlang des Stichkanals zur Drainage der Leberabszesse festgestellt, welche ebenfalls mit dem gleichen Bakterium besiedelt war. Unter intravenöser Therapie mit Flucloxacillin entfieberte der Patient und die Entzündungsparameter waren adäquat regredient. Nach operativer Abszessausräumung und täglicher Spülung und unter antibiotischer Therapie verheilte die Abszessstraße folgenlos. Die hepatischen Abszesse waren ebenfalls größenregredient.

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Septische Granulomatose als seltene Differenzialdiagnose einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung

aus der Zeitschrift: Zeitschrift für Gastroenterologie 12/2018

 

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