• Alzheimer-Demenz: Differenzialdiagnose

    Lewy-Körperchen-Demenz oder Alzheimer-Erkrankung?

     

Alzheimer-Demenz: Differenzialdiagnose

Demenz bei subkorikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie

Eine Demenz infolge einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie kann nur dann angenommen werden, wenn die subkortikale arteriosklerotischen Enzephalopathie wirklich schwer ist, mindestens ¼ des Marklagers stark betroffen ist und/oder mehrere Lakunen des Thalamus und/oder multiple Lakunen von Kaudatuskopf, Marklager und Capsula interna vorliegen. Einen Anhalt für den Schweregrad der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie geben somatische Symptome, wie Gangstörung, Miktionsstörung und Pseudobulbärparese. Selbst bei ausgeprägter subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie liegt oft eine Mischdemenz aus Alzheimer-Erkrankung und subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie vor.

Die Progression ist bei beiden Erkrankungen in der Regel allmählich, bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie aber in der Regel langsamer und gegebenenfalls überlagert von „Minor Strokes“. Bei reiner subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie fehlt die für die Alzheimer-Erkrankung typische Erweiterung der Seitenventrikelunterhörner.

Vom Gesamteindruch her wirken Patienten mit subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie auf den ersten Blick krank, d.h. in ihrer Vitalität reduziert, verlangsamt und antriebsgemindert, im Gegensatz zur „guten Fassade“ der Patienten mit Alzheimer-Erkrankung im früheren Krankheitsstadium. Im Alltag fehlt bei Demenz bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie das für Alzheimer-Erkrankung typische Vergessen binnen Minuten. Neuropsychologisch sind bei Demenz bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie die Gedächtnisleistungen (nur passives Wiedererkennen) und die visuell-räumlichen Leistungen (Abzeichnen, Uhrenlesen) im Test relativ besser als die „exekutiven“ Leistungen, wie Tempo, Konzentration und Wortflüssigkeit (Schmidtke u. Hüll 2002).

 

Frontotemporale Demenz

Minderung oder Steigerung von Antrieb und Sprachantrieb, unerwartete emotionale Reaktionen, befremdliche Verhaltensweisen und eine flach-unmodulierte, inadäquate Stimmungslage sind typisch für den frontalen „Haupttyp“ oder „behavioralen“ Typ der frontotemporalen Denemz, aber atypisch für die Alzheimer-Erkrankung. Gedächtnis und räumliches Denken sind bei frontotemporaler Demenz deutlich weniger beeinträchtigt (Gregory u. Hodges 1996; Rascovsky et al. 2011). Die Testleistungen können bei frontotemporaler Demenz jedoch durch eine exekutive Störung beim freien Abruf und durch eine Ja-sage-Tendenz beim Wiedererkennen von Lernmaterialien überlagert sein und damit im Ergebnis ähnlich schlecht wie bei der Alzheimer-Erkrankung. Hinweisend für eine frontotemporale Demenz sind:

  • ausgeprägte Minderung der Wortflüssigkeit
  • gutes Objektbenennen trotz geringer Sprachproduktion und Wortflüssigkeit
  • perseverative Tendenzen und Regelbrüche bei der Untersuchung
  • bizarre Verfremdungen von abgezeichneten Figuren

Eine frühe Urininkontinenz ist mit der frontotemporalen Demenz vereinbar, für die Alzheimer-Erkrankung dagegen untypisch. Das EEG ist nur bei der frontotemporalen Demenz lange normal; eine Ausnahme sind herdförmige Verlangsamungen bei temporal betonten Verlaufsformen. In unklaren Fällen ist ein Perfusions-SPECT oder ein FDG-PET sinnvoll.

Bei temporalen Verlaufsformen der frontotemporalen Demenz können Persönlichkeit, Antrieb und Affekt zunächst weitgehend intakt bleiben. Semantische Defizite und aphasische Symptome gehen im Frühstadium weit über die amnestische Aphasie der Alzheimer-Erkrankung hinaus, während Gedächtnis und räumliches Denken intakt bleiben.

 

Lewy-Körperchen-Demenz

Einige für die Lewy-Körperchen-Demenz typische Symptome sind für die frühe Alzheimer-Erkrankung hochgradig atypisch:

  • visuelle Halluzinationen
  • rasche Fluktuationen von Vigilanz und kognitiver Leistung
  • hypokinetisch-rigides Syndrom
  • Orthostasesymptomatik
  • frühes Auftreten von imperativem Harndrang bzw. Urininkontinenz
  • Schlaf-assoziierte Störung mit Sprechen und Bewegen im Traum

Vom Gesamteindruck her zeigt die Lewy-Körperchen-Demenz ein gemischt kortikal/subkortikales Profil mit deutlicher Verlangsamung, Antriebsminderung und Aufmerksamkeitsstörung. Patienten mit Lewy-Körperchen-Demenz zeigen nicht die „gute Fassade“ scheinbarer Gesundheit, wie es bei Patienten mit Alzheimer-Erkrankung oft der Fall ist, sondern wirken oft auf den ersten Blick krank.

Neuropsychologisch zeigen Patienten mit Alzheimer-Erkrankung eine relativ stärkere Störung des Gedächtnisses und des Benennens, Patienten mit Lewy-Körperchen-Demenz eine relativ stärkere Störung des visuell-räumlichen Denkens und der Aufmerksamkeitsleistungen (Walker et al. 1997; Simard et al. 2000; Ala et al. 2001; Calderon et al. 2001; Bothe et al. 2010). Die frühe temporomediale und späte globale Hirnatrophie sind bei der Lewy-Körperchen-Demenz meist wesentlich geringer als bei der Alzheimer-Erkrankung. SPECT und PET zeigen bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine Ausdehnung des Krankheitsprozesses nach okzipital, die in dieser Form für di eAlzheimer-Erkrankung untypisch ist (Albin et al. 1996). Die Liquordiagnostik ist bei unklaren Fällen nur bedingt hilfreich (Jesse et al. 2010). Die Differenzialdiagnose kann unklar bleiben, solange bei einer Lewy-Körperchen-Demenz kein klares Parkinson-Syndrom vorliegt.

Verstehen - Erkennen - Behandeln

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