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Beatmung und Sekretmanagement bei amyotropher Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Multisystemerkrankung, die mit einem fortschreitenden Funktionsverlust motorischer Neurone und variabel ausgeprägten neurokognitiven Defiziten bis hin zur frontotemporalen Demenz (FTD) verbunden ist. Die Inzidenz der Erkrankung beträgt ca. 0,6 – 2,4/100 000, die Prävalenz wird mit 5 – 8/100 000 angegeben. Die ALS kann sich ab dem Jugendalter manifestieren, der Altersgipfel liegt jedoch zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Männer sind ca. 1,6-mal häufiger betroffen als Frauen. Bei 85 – 90 % der Betroffenen tritt die Erkrankung sporadisch auf. Familiäre Formen der ALS folgen meist einem dominanten Erbgang.

Symptome Die ALS ist eine Motoneuronerkrankung mit Beteiligung sowohl des 1. als auch des 2. Motoneurons, sodass das klinische Bild durch das gemeinsame Auftreten von spastischen Paresen und Hyperreflexie mit muskulärer Atrophie, Faszikulationen und Bulbärparalyse gekennzeichnet ist. Je nach initialer Lokalisation und Schwerpunkt der Symptome wird zwischen einer bulbären und einer spinalen Verlaufsform der ALS unterschieden; im Verlauf entwickeln sich häufig Mischformen.

Verlauf Der Untergang von Vorderhornzellen im zervikalen Myelon führt zum Axonverlust im N. phrenicus, Plexus cervicalis und den Interkostalnerven, woraus eine fortschreitende Schwäche des Zwerchfells und der Atemhilfsmuskulatur resultiert. Dies führt zu einer in- und exspiratorischen Muskelschwäche, sodass Hypoventilation und Husteninsuffizienz häufig Hand in Hand gehen. Die chronische respiratorische Insuffizienz tritt bei wenigen Patienten als Erstsymptom und bei nahezu allen Patienten im Erkrankungsverlauf auf. Sie ist ein wesentlicher Grund für die schlechte Prognose und die häufigste Todesursache bei ALS. Betroffene Patienten sterben in der Regel an einer Hyperkapnie oder Hypoxämie im Rahmen der alveolären Hypoventilation, die oft durch respiratorische Infekte, Aspiration und Sekretverhalt verstärkt wird. Die mittlere Lebenserwartung beträgt nach Symptombeginn 3 – 5 Jahre, nach Diagnosestellung nur 1,5 – 2 Jahre.

Therapie Angesichts der Tatsache, dass über die Medikation mit dem Glutamatantagonisten Riluzol hinaus keine kausalen Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen, kommt der symptomatischen Therapie eine zentrale Bedeutung zu. Sie hat zum einen die Verbesserung der Lebensqualität in jeder Krankheitsphase zum Ziel und nimmt zum anderen im besten Fall einen verzögernden Einfluss auf den Krankheitsverlauf. Ein umfassender und vollständiger symptomorientierter Behandlungsansatz der ALS hat dem biopsychosozialen Modell entsprechend die Problemfelder Mobilität, Kommunikation, Psyche und Soziales, Schmerzen, Atmung und Ernährung im Blick. Der Stellenwert des Themas „Atmung und Beatmung“ ergibt sich aus den vitalen Konsequenzen der respiratorischen Insuffizienz.

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Aus der Zeitschrift Fortschritte der Neurologie - Psychiatrie 10/2016

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