• Chronisch immunvermittelte Neuropathien – Diagnostik und Therapie

     

Chronisch immunvermittelte Neuropathien – Diagnostik und Therapie

Die Diagnose einer immunvermittelten Neuropathie ist eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen bei Polyneuropathien. Chronisch inflammatorische Neuropathien haben oft eine schwere neurologische Beeinträchtigung zur Folge, weswegen eine frühzeitige Diagnose zur Einleitung einer antientzündlichen Therapie essenziell ist. Therapiekonzepte beinhalten je nach Pathologie Immunglobuline, Kortikosteroide oder Plasmaaustauschverfahren.

Die Häufigkeit von immunvermittelten Neuropathien beträgt ca. 6 – 8 auf 100 000 Menschen. Die häufigste Form ist die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) sowie ihre Varianten. Des Weiteren finden sich paraproteinämische Neuropathien, die rein motorische mutifokale motorische Neuropathie (MMN) u. a. Diese Erkrankungen betreffen insgesamt Individuen jedweden Alters, vor allem jedoch Männer mittleren oder höheren Alters, insbesondere bei der MMN (Verhältnis 3:1).

All diesen Formen ist der überwiegend demyelinisierende Pathomechanismus gemein. Eine kürzlich beschriebene Unterform der CIDP, die Paranodopathie, zeigt oft eine eher axonale Schädigung. Darüber hinaus gibt es axonal betonte immunvermittelte Polyneuropathien, v. a. die vaskulitische Polyneuropathie.

In dieser Übersicht wollen wir uns auf die häufigen chronisch inflammatorischen Neuropathien mit großer klinischer Relevanz fokussieren:

  • CIDP und ihre Varianten
  • paraproteinämische Neuropathien
  • MMN
  • vaskulitische Neuropathien
Dabei hat es in den letzten Jahren Fortschritte im Bereich der Bildgebung (Nervenultraschall und MRT) gegeben, die in der Differenzialdiagnostik von chronischen Polyneuropathien nützliche Hinweise geben können.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)

Klinische Präsentation

Die „klassische“ CIDP zeigt einen chronisch-progredienten oder schubförmigen Verlaufstyp über mindestens 2 Monate mit distal-symmetrischen Sensibilitätsstörungen, Parästhesien, proximal sowie distal beinbetonten Paresen und abgeschwächten oder fehlenden Muskeleigenreflexen. In einigen Fällen kommt ein monophasischer, auch subakut beginnender Verlaufstyp vor, der mitunter schwierig von einem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) zu unterscheiden ist, gerade bei Patienten, deren Symptomentwicklung zwischen 4 und 8 Wochen beträgt.

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Aus der Zeitschrift: Fortschritte der Neurologie • Psychiatrie 07/2018

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