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Idiopathische Inflammatorische Myopathien

Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) bzw. Myositiden sind seltene und heterogene, jedoch mit einer hohen Morbidität behaftete Erkrankungen, die eine rasche Diagnose und Therapie erfordern. Die Kernsymptome einer akuten/subakuten Muskelschwäche und Erhöhung der Creatinkinase können mit verschiedenen Begleitsymptomen einhergehen und müssen im akuten Stadium von einer Rhabdomyolyse abgegrenzt werden. Eine Antikörperdiagnostik trägt wesentlich zur Subklassifikation und Prognoseeinschätzung der Myositiden bei.

Allgemeine Aspekte idiopathischer inflammatorischer Myopathien

Entzündliche Erkrankungen der Muskulatur führen zu einer Muskelschwäche, welche sich zumeist subakut im Laufe einiger Wochen entwickelt und vorzugsweise proximale und axiale Muskelgruppen in symmetrischer Verteilung befällt. Klinisch imponieren Paresen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur und der axialen Muskulatur.

Virale Infekte (z. B. Influenza A/B, Parainfluenza, Enteroviren) können besonders bei Kindern zu einer benignen, selbstlimitierenden Myositis mit passagerer Muskelschwäche, Wadenschmerzen und CK-Erhöhung führen, die spontan remittiert. Rezente Berichte weisen auch auf eine SARS-Cov-2-Infektion als möglichen Trigger für eine Myositis hin. Bei Patienten mit einer gestörten Immunregulation kann sich ein Autoimmunprozess gegen Antigene der Muskulatur etablieren und so zu einer fortschreitenden strukturellen Muskelschädigung führen.

Die genetische Prädisposition, an einer Myositis zu erkranken wird u. a. vom „Major Histocompatibility Complex“ (MHC) determiniert. So sind bestimmte HLA-Haplotypen mit homogenen Subgruppen der Myositiden assoziiert. Umweltfaktoren wie virale Infekte, Sonnenexposition, Rauchen, Medikamente und toxische Substanzen dürften für die Manifestation der Erkrankung ebenfalls eine Rolle spielen. An der Pathogenese sind sowohl Bestandteile der angeborenen Immunität (z. B. NK-Zellen, Cytokine, Aufregulation von Interferon γ) als auch erworbene Immunmechanismen (z. B. T- und B-Lymphozyten, Antikörper, Komplementsystem) beteiligt.

Eine Erhöhung der Creatinkinase (CK) kann, wenngleich für die Art der Muskelschädigung nicht spezifisch, als Maß für den akuten Muskelfaserzerfall oder die Nekrose herangezogen werden. Im chronischen Stadium können die CK-Werte wieder sinken bzw. sich sogar normalisieren (z. B. Dermatomyositis), auch wenn eine Muskelschwäche persistiert.


CAVE

Allerdings schließen eine Creatinkinase < 1000 U/l und das Fehlen von Muskelschmerzen eine Myositis nicht aus.

Myalgien sind bei einem Teil der PatientInnen vorhanden, jedoch nicht obligat. Respiratorische Probleme können Folge einer Schwäche der respiratorischen Muskulatur oder Ausdruck einer interstitiellen Lungenerkrankung sein. Eine (eventuell subklinische) Myokarditis kann die Skelettmuskelschwäche begleiten. Weitere Organmanifestationen, z. B. der Gelenke, des Gastrointestinaltraktes oder der Niere, sind insbesondere bei Assoziation mit Kollagenosen (Overlap-Syndromen) möglich.

Lesen Sie hier den ganzen Beitrag: Idiopathische Inflammatorische Myopathien: Klinisches Spektrum und Diagnostik
aus der Zeitschrift Neurologie up2date 3(04) / 2020

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