• Sarkoidose

     

Morbus Behçet und Sarkoidose aus neurologischer Sicht

Die Sarkoidose und der Morbus Behçet sind seltene immunvermittelte Multisystemerkrankungen, die diagnostisch herausfordernd sein können und meist die Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Fachdisziplinen erfordern. Dieser Übersichtsartikel soll klinisch tätige Neurologinnen und Neurologen befähigen, beide Erkrankungen, mit aktuellem Hintergrundwissen versehen, zu erkennen, diagnostisch zu sichern und adäquat zu therapieren.

Während der Sarkoidose histologisch eine granulomatöse Entzündung unterschiedlicher Organe zugrunde liegt, ist der Morbus Behçet durch eine Perivaskulitis charakterisiert, die grundsätzlich alle Gefäßsysteme betreffen kann. Zwar entwickelt bei beiden Erkrankungen nur der kleinere Teil der Betroffenen neurologische Symptome, jedoch sind diese aufgrund drohender alltags- und funktionsrelevanter Defizite bis hin zum möglichen Tod jeweils von besonderer klinischer Relevanz.

Morbus Behçet

Hulûsi Behçet (1889 – 1948), ein türkischer Dermatologe, charakterisierte in verschiedenen Publikationen seit 1937 diese Erkrankung, die durch die klinische Haupttrias rezidivierender oraler Ulzerationen, genitaler Ulzerationen sowie Uveitiden gekennzeichnet ist. Zuvor waren bereits Fallberichte veröffentlicht worden, u. a. im 5. Jahrhundert v. Chr. durch Hippokrates von Kos, 1908 von Blüthe oder 1930 durch den griechischen Augenarzt Benediktos Adamantiades, nach dem die Erkrankung z. T. auch mit benannt wird als Morbus Adamantiades-Behçet (ABD).

Neuro-Behçet

Die internationalen Angaben zur Häufigkeit neurologischer Manifestationen reichen von 9,4% in einer gepoolten Analyse mehrerer Kollektive mit insgesamt 1031 Patienten über 10,6% in einer sehr großen und über Jahrzehnte gesammelten iranischen Kohorte mit 6075 Patienten bis zu 17% im „ICBD-Kollektiv“, das 1278 Patienten umfasst. Letztere Zahl liegt den 20,1% Neuro-Behçet-Fällen in einem deutschen Kollektiv mit insgesamt 721 Patienten am nächsten.

Meist entwickeln sich neurologische Symptome erst etwa 3 – 6 Jahre nach klinischer Erstmanifestation eines Morbus Behçet. Nur in etwa 6% der Fälle manifestiert sich ein Morbus Behçet zuerst und ausschließlich durch neurologische Symptome. Wenn ein Neuro-Behçet differenzialdiagnostisch in Betracht kommt, lohnt es sich also, sorgfältig nach episodischen anderen Symptomen der Erkrankung, insbesondere der Schleimhäute und der Augen, zu fragen.

Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine immunvermittelte granulomatöse Multisystemerkrankung, die besonders häufig die Lunge beteiligt. Retrospektiv wurde wahrscheinlich von Hutchinson 1869 der erste Fall einer zunächst als Gicht fehlinterpretierten Hautsarkoidose beschrieben. Ende des 19. Jahrhunderts beschrieben die französischen bzw. norwegischen Dermatologen Besnier und Boeck (gesprochen mit langem u) unabhängig voneinander Hautsarkoidosen. Eine akute Verlaufsform mit Erythema nodosum, Arthritis und bihilärer Lymphadenopathie beschrieb der schwedische Internist Löfgren, nach dem dieses Syndrom benannt ist, erstmals 1953.

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Morbus Behçet und Sarkoidose aus neurologischer Sicht

Aus der Zeitschrift: Neurologie up2date 04/2019

 

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