MRT bei neurodegenerativen Erkrankungen

Neurodegenerative Erkrankungen nehmen in einer älter werdenden Gesellschaft stark zu. Bei klinischem Verdacht lassen sich diese Erkrankungen häufig anhand krankheitsspezifischer Atrophiemuster diagnostizieren. Die Erkennung wird erleichtert, wenn der Datensatz des Patienten mit einer Gruppe „alters- und geschlechtsgematchter“ Kontrollen verglichen und Voxel bzw. Regionen, die sich unterscheiden, hervorgehoben werden.

Demenzerkrankungen

Klinische Definition

Demenzerkrankungen sind definiert durch den im Verlauf zunehmenden Abbau und Verlust kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen. Es kommt u. a. zu Beeinträchtigungen der zeitlich-örtlichen Orientierung, der Kommunikationsfähigkeit, der autobiografischen Identität und von Persönlichkeitsmerkmalen bis hin zur vollständigen Hilflosigkeit und Abhängigkeit von der Umwelt.

Bei anderen Erkrankungen wie dem Morbus Parkinson oder den atypischen Parkinson-Syndromen ist zwar die Bewegungsstörung das Leitsymptom – jedoch gehen auch diese Erkrankungen in späteren Stadien häufig mit einer Demenz einher.

Epidemiologie

Die Anzahl von Demenzkranken in Deutschland wird auf ca. 1,2 Millionen geschätzt, leichte Demenzstadien werden möglicherweise unterschätzt. Die Prävalenz ist stark altersabhängig, Frauen erkranken häufiger als Männer.

Pathophysiologie

Vereinfacht dargestellt entstehen die sog. primären Demenzerkrankungen Alzheimer-Demenz (AD), frontotemporale Demenz (FTD), Lewy-Körperchen-Demenz (LBD), Morbus Parkinson mit Demenz (PDD) und atypische Parkinson-Syndrome (APS) durch die Ablagerung bzw. den ungenügenden Abtransport von Proteinen im Hirnparenchym.

MERKE

Bei der AD handelt es sich um im Neuropil abgelagerte Amyloid-β- und intraneuronale Tau-Proteine, bei der FTD um Tau- und andere Proteine, beim Morbus Parkinson (PD) um intraneuronales α-Synuclein.

Zu den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) zählen sowohl α-Synucleinopathien (LBD, MSAc, MSAp) als auch Tau-Erkrankungen wie die kortikobasale Degeneration (CBD) und die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) einschließlich ihrer Varianten. Die Proteinaggregate werden z. T. lange Zeit vor Beginn der klinischen Symptome abgelagert und bedingen im Verlauf Hypometabolismus, Hypoperfusion und Atrophie des Gewebes, die je nach Erkrankung in bestimmten Regionen des Gehirns beginnen. Erschwert wird die pathophysiologische Einteilung jedoch durch zusätzlich auftretende Proteinopathie Überlappungen.

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Aus der Zeitschrift: Neurologie up2date 01/2020