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Neues beim Pseudotumor cerebri

Seit einigen Jahren wird der Begriff „Pseudotumor cerebri“ als Überbegriff einer chronischen Steigerung des Liquordrucks verwendet, ohne weiter auf eine zugrunde liegende Ursache einzugehen. Der Pseudotumor cerebri unterteilt sich wiederum in eine primäre Form und diverse sekundäre Formen. Die folgende Übersichtsarbeit wird sich auf die primäre Form des PTC beschränken.

Liquorproduktion und -resorption stehen in einem fein justierten Gleichgewicht. Die initiale Vorstellung, dass der IIH eine Liquorüberproduktion zugrunde liegt, ist heute weitgehend widerlegt, weswegen die Forschungstätigkeiten heute auf Liquorresorption und venösen Abfluss konzentriert werden.

Die Tatsachen, dass IIH-Patienten meist sehr übergewichtig sind, der Liquordruck deutlich mit dem BMI korreliert und eine Gewichtsreduktion eine der effektivsten Behandlungsmöglichkeiten darstellt, suggerieren, dass ein übergewichtsbedingt erhöhter intraabdominaler und intrathorakaler Druck zu einer Zunahme des zerebralen Venendrucks und einer Abnahme der Liquorresorption führt, die letzten Endes eine Zunahme des Liquordrucks bewirken. Wenngleich diese Hypothese auf den ersten Blick sehr plausibel erscheint, so wirft sie einige Fragen auf. Sie erklärt beispielsweise nicht, warum überwiegend Frauen betroffen sind, zumal bei Frauen im Gegensatz zu Männern die Fettanreicherung eher im Beckenbereich als abdominal erfolgt. Da darüber hinaus die Mehrzahl der übergewichtigen Frauen nicht unter einer IIH leiden und Kinder mit einer IIH im Gegensatz zu Erwachsenen in der Regel sogar gar nicht übergewichtig sind, kann das reine Übergewicht den der IIH zugrunde liegenden Pathomechanismus nicht hinreichend erklären.

Vor diesem Hintergrund ist in den vergangenen Jahren spekuliert worden, dass möglicherweise diverse hormonelle Faktoren das verbindende Element zwischen dem Übergewicht und der IIH darstellen könnten. Daher werden in diesem Zusammenhang insbesondere hormonelle Prozesse diskutiert, die sich im Fettgewebe abspielen. Beispielsweise ist bei IIH-Patienten die Leptin-Konzentration im Serum im Vergleich zu adipösen Kontrollprobanden ohne IIH signifikant erhöht, sodass eine zentrale Leptin-Resistenz diskutiert wird. Interessanterweise ist die Leptin-Konzentration bei Frauen höher als bei Männern, sodass dieser Mechanismus auch erklären könnte, weswegen insbesondere Frauen von der IIH betroffen sind. Darüber hinaus ist bekannt, dass Geschlechtshormone, insbesondere Androgene, bei IIH-Patienten auffällig verändert sind. Auch eine potenzielle Rolle von Glukokortikoiden, insbesondere Kortisol, wird diskutiert, da dessen Verfügbarkeit durch die 11β-hydroxysteroid-dehydrogenase Typ 1 (11β-HSD1) reguliert wird. Da die 11β-HSD unter anderem im Fettgewebe besonders aktiv ist und eine vermehrte Aktivität zu einer vermehrten Produktion von Kortisol führt, das seinerseits über die Wirkung am Glukokortikoid- und Mineralokortikoidrezeptor zu einer vermehrten Liquorproduktion führen könnte, würde dieser Mechanismus nicht nur die Entstehung des Überdrucks, sondern auch die weibliche Präponderanz erklären. Die aktuelle Datenlage reicht jedoch keineswegs aus, um hieraus konkrete pathophysiologische Schlüsse zu ziehen.

 

Lesen Sie hier den gesamten Beitrag: Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

Aus der Zeitschrift Aktuelle Neurologie 07/2017

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