• Neurodegenerative Erkrankungen

    Die Pathophysiologie verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen beruht auf teilweise gleichen Mechanismen, dem sogenannten Prion-Prinzip.

     

Neurodegeneration durch das Prion-Prinzip

Die Pathophysiologie verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen beruht auf teilweise gleichen Mechanismen, dem sogenannten Prion-Prinzip. Dabei kommt es zu spontan auftretenden Fehlfaltungen von Proteinen, die ähnlich einer Schablone benachbarten Proteinen ebenfalls ihre fehlerhafte Struktur aufzwingen. Das kann zur Akkumulation der veränderten Proteine, zu Faserbildungen und letztlich zum Absterben der betroffenen Neurone führen.

 

Ein solcher Prion-analoger Pathomechanismus scheint nach Befunden der Arbeitsgruppe um Professor Dr. Mathias Jucker, Tübingen, nicht nur bei der Creutzfeld-Jakob-Krankheit, sondern auch der Alzheimer-Demenz, dem Morbus Parkinson sowie anderen neurodegenerativen Erkrankungen eine ursächliche Rolle zu spielen. Bei der Alzheimer-Krankheit verursacht zum Beispiel die Ablagerung erhöhter Mengen von Amyloid-Beta und Tau die charakteristischen Plaques und neurofibrillären Tangles. Beim Parkinson ist es das Alpha-Synuclein, bei der Frontotemporalen Demenz und der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sind es die Eiweiße TDP43 und SOD1. „Auch wenn sich bei den jeweiligen Krankheitsbildern unterschiedliche Eiweiße zu Prionen-ähnlichen Molekülen entwickeln, läuft stets der gleiche Mechanismus ab“, so Professor Jucker.

 

Die Wissenschaftler hoffen, auf Basis des Prion-Prinzips Ausgangspunkte für neue Therapie-Strategien bei neurodegenerativen Erkrankungen finden zu können. Sie gehen ferner davon aus, dass das Prion-Prinzip auch Möglichkeiten der Früherkennung von Alzheimer und anderen neurodegenerativen Erkrankungen liefern kann, da sich die nicht korrekt gefalteten Proteine oft schon Jahre vor der erkennbaren Krankheitsmanifestation bilden. Sie könnten damit als Biomarker fungieren.