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Neuromuskuläre Übertragungsstörungen

Entsprechend der Heterogenität der zugrundeliegenden Störungen ist das klinische Bild uneinheitlich. Nur teilweise ist eine myasthene Schwäche offensichtlich, d. h. die bei muskulärer Belastung sich akzentuierende Muskelschwäche.

Der Neurophysiologie kommt die diagnostische Schlüsselrolle bei der Identifikation von Störungen der neuromuskulären Signalübertragung zu. Mit den eingesetzten Methoden der Serienstimulation und dem Einzelfaser-EMG ist es möglich, eine Störung der neuromuskulären Signalübertragung zu dokumentieren und damit den Impuls für eine zielgerichtete weitere Diagnostik zu geben mit dem Ziel der eindeutigen Ursachenidentifikation.

Definition


ÜBERSICHT / SYSTEMATIK
 

Die synaptische Signalübertragung an der motorischen Endplatte zwischen Nerv und Muskel kann in vielfältiger Weise gestört sein. Nach der Verursachungsart werden unterschieden:

  • angeboren ( = kongenitale Myasthenie-Syndrome)
  • immunologisch (z. B. Lambert-Eaton-Syndrom, Myasthenia gravis)
  • toxisch (z. B. Botulismus)

Weiterhin werden die Störungen nach ihrer Lokalisation eingeteilt in

  • präsynaptisch (z. B. Lambert-Eaton-Syndrom)
  • synaptisch (z. B. angeborene Acetylcholinesterase-Defizienz)
  • postsynaptisch (z. B. Myasthenia gravis)


Allgemeines Vorgehen – von der Diagnose zur Therapie

Allgemeines Vorgehen

Bei jeder diagnostisch unklaren Muskelschwäche sollte an die Möglichkeit einer Störung der neuromuskulären Signalübertragung gedacht werden. Erster Schritt der Diagnostik ist die niederfrequente Serienstimulation gegebenenfalls mit Provokationsmethoden, wie eine Untersuchung in der posttetanischen Erschöpfungsphase. Ergänzend erfolgen elektrophysiologisch gegebenenfalls weitere Untersuchungsverfahren, wie ein Einzelfaser-EMG. Je nach klinischer Situation sind dann weitere serologische, bildgebende und auch molekulargenetische Untersuchungen erforderlich.

Spezielle Erkrankungen

Myasthenia gravis


DEFINITION

Die Bezeichnung „Myasthenia gravis“ (MG) umfasst eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine autoimmun bedingte, postsynaptische Störung der Signalübertragung an der motorischen Endplatte ist.
 

Lesen Sie hier den ganzen Beitrag: Neuromuskuläre Übertragungsstörungen
aus der Zeitschrift Neurologie up2date 03/2020

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Quelle

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