• Neuromyelitis optica

     

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen – alte und neue Entwicklungen

Die Entwicklung der letzten 15 Jahre hat die Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) maßgeblich geprägt – von der Entdeckung der Aquaporin-4-Antikörper über die Differenzierung der diagnostischen Kriterien bis zur kürzlichen Zulassung von Eculizumab als erste verlaufsmodifizierende Therapie. Dieser Artikel soll einen Überblick über die bisherigen Erkenntnisse und zukünftigen Therapiemöglichkeiten vermitteln.

Einleitung

Der Franzose Eugène Devic fasste bereits im 19. Jahrhundert Fallserien von Patienten mit einem Symptomkomplex aus akuter Optikusneuritis und langstreckiger transverser Myelitis unter dem Begriff „Neuromyelitis optica“ (NMO, Devic Syndrom) zusammen. Da sich die Multiple Sklerose (MS) mit einem ähnlichen klinischen Bild präsentieren kann, wurde die NMO zunächst lange Zeit als Subgruppe der MS eingeordnet. Je mehr Wissen über die klinischen und radiologischen Eigenschaften der NMO generiert wurde, desto deutlicher wurde die Abgrenzung als eigene Krankheitsentität – dies führte zur Entwicklung erster eigenständiger diagnostischer Kriterien Ende der 1990er-Jahre.

 

DEFINITION

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

NMOSD sind schubförmig oder selten monophasisch verlaufende chronisch-entzündliche, autoimmun vermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS).

Den entscheidenden Schritt stellte schließlich die Entdeckung der krankheitsspezifischen Aquaporin-4-Antikörper (AQP4-Ak) im Serum von NMO-Patienten dar. Ab diesem Zeitpunkt wurde der Nachweis von AQP4-Ak als unterstützend für die Diagnose gewertet. Dies erbrachte auch die Erkenntnis, dass AQP4-Ak nicht exklusiv im Serum Erkrankter mit Optikusneuritis und langstreckiger Myelitis nachweisbar waren. Beispielsweise wurde eine Symptomatik aus rezidivierendem Erbrechen und permanentem Schluckauf infolge einer AQP4-Ak-vermittelten Entzündung der Area postrema in den Formenkreis der NMO aufgenommen.

Andererseits sind ca. 30 % der Patientin mit „NMO-typischer“ klinischer Präsentation AQP4-Ak-negativ bzw. seronegativ. Für 25 % dieser Patienten wird die Rolle des Antikörpers gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) relevant. Es bleibt zu diskutieren, ob es sich hier letztendlich um eine eigene Krankheitsentität handelt, da die diagnostischen Kriterien einer seronegativen NMOSD zwar häufig erfüllt werden, sich jedoch u. a. Unterschiede in der Geschlechterverteilung, dem Zeitpunkt der Erstmanifestation sowie der klinischen und paraklinischen Präsentation zeigen.

Um diese Erkenntnisse und die Erweiterung des Formenkreises in einem Begriff zu erfassen, hat sich die heutige Bezeichnung der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) etabliert.

 

FALLBEISPIEL

Die 40-jährige Frau M. stellte sich aufgrund einer rasch progredienten Gangstörung und Sensibilitätsverlust der unteren Körperhälfte vor. Die Patientin habe die Symptomatik aus voller Gesundheit heraus entwickelt. Blasen- oder Mastdarmstörungen seien nicht aufgetreten. In der klinisch-neurologischen Untersuchung zeigte sich ein inkomplettes sensomotorisches Querschnittssyndrom ab Th6. Eine spinale MRT wies eine langstreckige Kontrastmittel aufnehmende Läsion des Myelons auf Höhe HWK7 bis BWK9 nach – eine longitudinale extensive transverse Myelitis (LETM). Eine ergänzende zerebrale Bildgebung ist unauffällig.


Lesen Sie den vollständigen Beitrag hier: Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen – alte und neue Entwicklungen

Aus der Zeitschrift: Neurologie up2date 01/2020

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