• Erkrankungen, die vorwiegend das Gehirn und seine Hüllen betreffen - Organische Tics

    Welche Art von organischen Tics gibt es, wie wirken sie sich aus und was muss man therapeutisch beachten?

     

Organische Tics

Erkrankungen, die vorwiegend das Gehirn und seine Hüllen betreffen

Als Tics bezeichnen wir plötzliche, kurz dauernde, intermittierende, unwillkürliche oder halbwegs willkürliche Bewegungen oder Geräusch- und Lautäußerungen. Sie sehen ähnlich wie Myoklonien aus, können aber auch Dystonien oder bizarren tonischen Fehlhaltungen gleichen und treten bei einer Reihe von Bewegungsstörungen auf.

 

Tourette-Syndrom

Das Paradebeispiel einer organisch bedingten Tic-Erkrankung ist das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom. Es ist charakterisiert durch ticartige Zuckungen vor allem im Hals- und Gesichtsbereich zugleich mit Zwangshandlungen, Hyperaktivität, verminderter Impulskontrolle und Aufmerksamkeitsstörungen, Räusperzwang und wiederholtem Ausstoßen von unanständigen Ausdrücken (= Koprolalie).

Häufig sind Linkshändigkeit und motorische Asymmetrien. Drei Viertel der Betroffenen sind Knaben oder Männer. Erste Symptome treten meist vor dem 11. und selten nach dem 20. Lebensjahr auf, bei familiären Fällen tendenziell früher als bei sporadischen. Das Leiden wird genetisch übertragen, wobei der Erbmodus als semidominant bezeichnet wird. Es sind Hinweise für genomisches Imprinting vorhanden, d.h. für eine Beeinflussung der Auswirkung des abnormen Allels durch seine Herkunft von Vater- und Mutterseite. Das Syndrom wurde auch als vorübergehendes Phänomen nach Neuroleptikaentzug und bei gewissen Antiepileptika beobachtet. Die Untersuchung mittels 123Iβ-CIT-SPECT zeigt, dass die Dopamin-D2-Rezeptorbindung bei Patienten mit dem Gilles-de-la-Tourette-Syndrom in fortgeschrittenen Erkrankungsstadien signifikant vermindert ist. Auch eine autoimmune Genese nach Streptokokkeninfektionen wird bei einigen Erkrankten dirskutiert.

 

PANDAS-Syndrom

Beim PANDAS-Syndrom (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection) manifestieren sich motorische und vokale Tics und Zwangsstörungen in engem zeitlichem Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen.

 

Jumping Frenchman of Maine

Gewisse Ähnlichkeiten mit dem Tourette-Syndrom hat auch die erbliche Erkrankung des „Jumping Frenchman of Maine“: plötzliche Sprünge auf Schreckreize hin sowie zwanghaftes Wiederholen von Worten im Sinne einer Echololie und Befehlsautomatismen.

 

Hyperekplexie und Jerking-stiff-Man-Syndrom

Die Hyperekplexie ist eine familiäre Erkrankung und wird auch als Startle Disease bezeichnet. Sie ist allerdings nicht mit der später zu erwähnenden, nicht erblichen Erkrankungen des Kindesalters zu verwechseln. Die Hyperekplexie wird autosomal-dominant vererbt als Folge einer Mutation im Gen, das die Alpha-1-Untereinheit des Glyzinrezeptors (GLRA1) kodiert. Auf unerwartete äußere Reize reagieren die Betroffenen mit einem heftigen Zusammenzucken, Steifigkeit und gelegentlich mit Stürzen. Das Bewusstsein bleibt erhalten. Bei der Major-Form der Hyperekplexie weisen die Individuen schon nach der Geburt einen Hypertonus und eine Hypokinesie auf, bei der Minor-Form lediglich ein exzessives Zusammenzucken auf äußere Reize (Startle-Reaktion). Möglicherweise bestehen Beziehungen zum sog. „Jerking-stiff-Man-Syndrom“. Elektrophysiologische Untersuchungen zeigten abnorm kurze Latenzen von hirnstammvermittelten Reflexen und anderen Reflexen. Dies spricht für eine organisch begründete abnorme Bereitschaft zu überschießenden reflektorischen Abläufen im Bereich des Hirnstamms.

 

Jactatio capitis

Die Jactatio capitis stellt eine besonders bei Kindern in Rückenlage vorkommende rhythmisch-wetzende Bewegungen des Kopfes dar, oft vor dem Einschlafen. Selten ist sie auch bei Erwachsenen noch vorhanden.

 

Therapie

Therapeutisch spielen Verhaltenstherapie und Medikamente eine wichtige Rolle. Gegen Tics werden Neuroleptika wie Haldol oder Tiaprid, die atypischen Neuroleptika Aripiprazol (Abilify), Sulpirid oder Risperidon oder auch Tetrabenazin eingesetzt. Stehen Störungen wie Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität (ADHS) klinisch im Vordergrund, kommen Stimulanzien wie Methylphenidat oder Dextraamphetamin zum Einsatz und bei Zwangsstörungen serotoninerge Medikamente wie Fluoxetin. Auch Plasmapherese und Immunoglobuline wurden empfohlen. Ihr Nutzen bei Tic-Erkrankungen bestätigte sich in randomisierten Studien allerdings nicht. Beim Tourette-Syndrom sprechen erste Ergebnisse für eine Wirkung der Tiefenhirnstimulation gegen die Tics und Zwangsstörungen.

Alle Inhalte stammen aus dem Buch

Neurologie
Heinrich Mattle, Marco MumenthalerNeurologie

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