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Posteriores kortikales Atrophie-Plus-Syndrom. Eine Kasuistik

Die posteriore kortikale Atrophie (PCA), auch als Benson-Syndrom bezeichnet, ist eine seltene progressive neurodegenerative Erkrankung, die 1988 von D. Frank Benson erstmals beschrieben wurde.

Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise in der späten fünften bis frühen sechsten Lebensdekade. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Benson und Kollegen berichteten von 5 Patienten mit progressiver Demenz, frühem Auftreten komplexer visueller Störungen einschließlich Bálint-Syndrom (optische Ataxie, Simultanagnosie und okuläre Apraxie), Gerstmann-Syndrom (Agraphie, Akalkulie, links-rechts-Verwechslung und Finger-Agnosie) sowie Zeichen einer Wernicke-Aphasie. Zu der klinischen Symptomatik passend findet sich bildmorphologisch eine parieto-okzipitale Atrophie. Während einige Autoren die PCA als eine „visuelle Variante“ der Alzheimer-Erkrankung beschreiben, betonen andere, dass die PCA eine eigene neurodegenerative Erkrankung darstellt. Die Unterscheidung zwischen PCA und Alzheimer-Erkrankung basierte auf Autopsiebefunden; so stellten Tang-Wai und Kollegen in post-mortem-Untersuchungen bei Patienten mit PCA fest, dass neurofibrilläre Bündel in den okzipitalen Brodmann-Arealen 17 und 18 in signifikant höheren und im Hippocampus in signifikant niedrigeren Dichten präsent waren als bei Patienten mit „typischer“ Demenz vom Alzheimer-Typ. Neuropathologische Befunde zeigen, dass Patienten mit PCA im temporalen und präfrontalen Kortex vergleichbar weniger Läsionen aufweisen als Patienten mit Demenz vom Alzheimer-Typ. Jedoch bereitete die strikte Trennung zwischen PCA und anderen neurodegenerativen Erkrankungen Schwierigkeiten in der Zuordnung jener Patienten, die sowohl die Kriterien einer PCA erfüllten als auch Symptomatiken und/oder neuropathologische Befunde aufwiesen, die sich mit weiteren neurodegenerativen Erkrankungen überlappten. Auf dieser Grundlage wurde 2017 ein Consensus Statement formuliert, das die PCA-Diagnose erweiterte, um die Einheitlichkeit der PCA-Kriterien und der Diagnosestellung zu gewährleisten. Nach diesem Consensus-Bericht wird zwischen einer reinen PCA-Form („PCA-pure“) und einer „PCA-plus“-Form unterschieden. Zeigt der Patient alleine klinische Symptome wie visuelle Störungen, eine Simultanagnosie, Elemente eines Gerstmann- oder eines Bálint-Syndroms und radiologisch eine parieto-okzipitale Atrophie, also eine „klassische“ PCA Symptomatik, so liegt demgemäß eine isolierte, d.h. eine „PCA-pure“-Form vor. Finden sich hingegen neben den Leitsymptomen eines isolierten PCA-Syndroms auch Symptome anderer neurodegenerativer Erkrankungen, z.B. visuelle Halluzinationen wie bei der Lewy-Körperchen-Demenz (LKB), wird eine „PCA-plus“ diagnostiziert. Die Diagnose kann beim Nachweis einschlägiger Biomarker präzisiert werden in PCA-AD („Alzheimer Disease“), PCA-LBD („Lewy-Body Disease“), PCA-CBD („Cortico-basal degeneration“) und PCA-prion. Trotz der Erweiterung der diagnostischen Kriterien wird eine PCA meistens verzögert festgestellt, nicht zuletzt deshalb, da für die visuellen Störungen zunächst ophtalmologische Ursachen gesucht werden.
In unserer Kasuistik beschreiben wir einen Patienten mit einem PCA-plus-Syndrom.

Fallbeschreibung

Ein 63-jähriger Patient wurde notfallmäßig bei initial delirantem Krankheitsbild aufgenommen. Anfänglich war der Patient in der Abteilung der Inneren Medizin wegen Exazerbation einer chronisch obstruktiven Lungenkrankheit behandelt worden. Fremdanamnestisch war zu erfahren, dass der Patient seit dem erst kurz zurückliegenden Tod der Ehefrau zunehmend verwirrt und häufig desorientiert gewesen sei. Der Patient habe im Vorfeld der Aufnahme im Rahmen eines deliranten Zustand halluziniert und sei nicht orientiert gewesen. Als der Patient sich nahezu unbekleidet auf die Straßenbahnschienen begeben habe, sei die notfallmäßige Verlegung in unsere Klinik erfolgt. An Vorerkrankungen waren Asthma, eine Pankreatitis, Diabetes mellitus Typ 2 ohne Komplikationen sowie eine gastrojejunale Anastomose bekannt. In den ersten Tagen des stationären Aufenthaltes fielen sowohl visuell-räumliche Orientierungsstörungen als auch visuo-konstruktive Störungen auf, welche zu deutlichen Einschränkungen im Alltag führten. Anamnestisch war zu erfahren, dass der Patient seine Kinder zuletzt nicht mehr erkennen konnte.

Lesen Sie hier den ganzen Beitrag: Posteriores kortikales Atrophie-Plus-Syndrom. Eine Kasuistik
aus der Zeitschrift Fortschritte der Neurologie • Psychiatrie 08/2020

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