• ERCP mit ausgeprägter SSC.

    ERCP des Patienten (Fall 1) mit ausgeprägter SSC. Die zentralen intrahepatischen Gallenwege erscheinen unregelmäßig mit Kaliberschwankungen und größeren intraduktalen länglichen Füllungsdefekten.

     

Sekundär-sklerosierende Cholangitis bei und nach intensivmedizinischer Behandlung und in der Neurologischen Frührehabilitation

Zusammenfassung

Patienten der Frührehabilitation kommen häufig direkt von einer neurologischen oder interdisziplinären Intensivstation. Dort sind Funktionsstörungen der Leber eine häufige Komorbidität und haben einen Einfluss auf die Prognose und Mortalität. Die Ursachen sind vielfältig und werden unter dem Oberbegriff des „Intensive care unit (ICU) jaundice“ subsumiert. Dahinter verbergen sich unterschiedliche Entitäten (z. B. hypoxische Hepatitis, „Schockleber“, Stauungshepatitis, medikamentöse Hepatopathie, Z. n. stumpfem Bauchtrauma, Systemic inflammatory response syndrome [SIRS]). Eine relativ seltene Entität ist die sekundär-sklerosierende Cholangitis nach Behandlung auf der Intensivstation (ITS-SSC). Diese Untergruppe von Patienten weist anfänglich stark erhöhte Cholestase-Parameter (γ-GT, AP) auf, die nur langsam wieder fallen. Häufig besteht auch eine Hyperbilirubinämie. Die Patienten neigen zu rezidivierenden Cholangitiden, die häufig einer antibiotischen Behandlung bedürfen. Es existieren nur wenige Untersuchungen zum Verlauf der ITS-SSC, meistens retrospektiv. Aus diesen Daten geht hervor, dass die Erkrankung häufig chronisch-progredient verläuft und nicht selten letal ausgeht. Therapiemöglichkeiten existieren nur eingeschränkt und sind nicht systematisch auf ihre Wirksamkeit untersucht. Die endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) und die probatorische Gabe von Ursodesoxycholsäure (UDCA) stellen die Hauptpfeiler der gegenwärtigen Therapie dar. Auch bei adäquater Therapie kommt oft nur eine Lebertransplantation als kurative Maßnahme in Frage. In dieser Arbeit beschreiben wir 3 Fälle aus unserer Einrichtung und geben eine Übersicht aus der Literatur zur Inzidenz, Pathophysiologie, Diagnostik und Behandlung dieser Krankheitsentität.

 

Einleitung

Leberdysfunktion ist eine häufige Komplikation bei Patienten, die auf einer Intensivstation behandelt werden. In einer kleinen Studie mit 283 Patienten konnte aufgezeigt werden, dass 31% aller Patienten innerhalb von 9 Tagen nach Aufnahme eine Störung der Leberfunktion entwickelten. In einer großen, multizentrischen prospektiven Studie mit über 38 000 Patienten wiesen 10,9% aller Intensivpatienten innerhalb von 48 Stunden eine beginnende hepatische Funktionsstörung (Bilirubin>34 µmol/l) auf. Normalerweise ist das Ausmaß der Dysfunktion nicht sehr ausgeprägt und die meisten Patienten erholen sich spontan innerhalb weniger Wochen. Als pathogenetisch bedeutsam für die Entwicklung der Dysfunktion werden septische Verläufe mit Antibiotika- und Katecholamin-Gabe, größere Operationen, Langzeit-Beatmung mit hohen endexspiratorischen Drücken (PEEP) und eine parenterale Ernährung angesehen.

 

Hinter diesem als „ICU jaundice“ beschriebenen Erscheinungsbild verbergen sich unterschiedliche Erkrankungen. Die sekundär-sklerosierende Cholangitis oder ischämische Cholangiopathie (SSC) ist eine relativ seltene chronisch-progrediente Erkrankung der intra- und extrahepatischen Gallengänge. Zu den bekannten Ursachen gehören mechanische, entzündliche, toxische und ischämische Faktoren. Seit einigen Jahren wird von einer neuen Variante der SSC bei Patienten berichtet, die auf einer Intensivsta­tion (ICU-SSC; SC-CIP) behandelt wurden.

 

Ätiologisch wird eine Dysfunktion der Cholangiozyten angenommen, die durch eine periportale Ischämie, septische Verläufe oder eine veränderte Zusammensetzung der Galle ausgelöst wird. Die Bedeutung von genetischen Faktoren ist noch unklar.

 

Möglicherweise wird die ITS-SSC, insbesondere bei milderen Verläufen, wahrscheinlich unterdiagnostiziert. Häufig wird sie fälschlicherweise als medikamentös-toxische Hepatopathie verkannt. Diagnostisch wegweisend sind die typische Anamnese mit Aufenthalt und Beatmung auf einer Intensivsta­tion, der klinische Verlauf und die paraklinischen Untersuchungen (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie=ERCP; Magnet-Resonanz Cholangiopankreatikografie=MRCP), die typischerweise Kalibersprünge der inneren und äußeren Gallenwege, sowie „casts“ (=intraduktale Füllungsdefekte bestehend aus abgeschilfertem Material) zeigen ([Abb. 1]). Erste Hinweise auf eine Schädigung des biliären Sytemes können frühzeitig (< 2 Wochen) nach dem schädigenden Ereignis während des Intensivaufenthaltes auftreten. Die meisten Patienten sind in den initialen Phasen bis auf die massiv erhöhten Cholestase-Parameter (AP, GGT) asymptomatisch. Die Patienten haben nicht selten einen ausgeprägten quälenden Pruritus, der auch nach Normalisierung der Bilirubin-Werte fortbestehen kann.

 

Die Entwicklung einer Zirrhose scheint rapider voranzuschreiten als bei der primär sklerosierenden Cholangitis. An weiteren Komplikationen dominieren die Zeichen einer portalen Hypertension mit porto-cavaler Anastomisierung sowie rezidivierende biliäre Infektionen bis zur biliären Sepsis. Im weiteren Verlauf kann sich ein Leberversagen entwickeln, welches ohne Lebertransplantation letal verläuft.

 

Kenntnisse des Verlaufs und der Diagnostik sind unerlässlich, damit die Diagnose rechtzeitig gestellt werden kann. Zur Illustration werden zunächst 3 eigene Fälle vorgestellt.

 

Zu [Abb. 1] und dem ausführlichen Artikel

 

Dr. med. R. S. Thomas

Aus der Zeitschrift Aktuelle Neurologie 41(03): 140-145