• Small-Fiber-Neuropathie Neurologie Georg Thieme Verlag

     

Small-Fiber-Neuropathien

Das klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie, einer Erkrankung der dünn bemarkten A-delta- und unbemarkten C-Fasern, ist geprägt durch brennende akrale Schmerzen. Wichtig ist die Suche nach der Krankheitsursache, die vielfältig sein kann, am häufigsten jedoch Diabetes mellitus. Die klinische Verdachtsdiagnose wird untermauert durch spezielle Untersuchungen, die in diesem Beitrag ebenso wie die therapeutischen Möglichkeiten vorgestellt werden.

FALLBEISPIEL 1: ANAMNESE
Der 46-jährige Patient Herr W. berichtete über permanentes Kribbeln an beiden Füßen seit ca. 2 Jahren. Das Kribbeln sei insbesondere an den Fußsohlen lokalisiert, komme aber auch am Fußrücken vor. Die Missempfindungen seien ständig vorhanden, wechselten allerdings in der Intensität. Bei starker Intensität nehme er sie als sehr schmerzhaft wahr. Die Schmerzstärke erreiche dann 8–9 / 10 auf einer 11-stufigen numerischen Ratingskala (NRS) mit 0 = „kein Schmerz“ und 10 = „stärkster Schmerz“. Seit etwa 1½ Jahren beobachtete Herr W. in den beschriebenen Arealen auch elektrisierende einschießende Schmerzattacken mit einer Dauer von wenigen Sekunden. Zudem hatte er eine unangenehme Überempfindlichkeit der Füße bei Berührung bemerkt, v. a. beim Barfußlaufen auf unebenem Untergrund. Seit ca. 3 Monaten bestanden des Weiteren Kribbelparästhesien an den Händen und distalen Unterarmen. Andere sensible Symptome, insbesondere ein Taubheitsgefühl, wurden verneint, ebenso wie Lähmungserscheinungen oder andere neurologische Symptome.

Gabapentin war für ca. 1 Jahr wirksam gewesen. Unter der aktuellen Medikation mit Pregabalin in einer Tagesdosis von 300 mg war Herr W. zwar nicht beschwerdefrei, aber die Kribbelparästhesien seien damit erträglicher. An Vorerkrankungen wurden arterielle Hypertonie, Tinnitus und eine Refluxösophagitis berichtet. Herr W. ist Raucher und trinkt selten Alkohol. Seine Familienanamnese ist leer für neurologische Erkrankungen.

Das typische klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist geprägt von akralen, meist brennenden Schmerzen, die mit Dys- oder Parästhesien einhergehen können. Die Schmerzen sind in der Regel an Zehen und Füßen lokalisiert; seltener können auch Fingerspitzen und Hände betroffen sein. Manchmal berichten Patienten zusätzlich von einem leichten Taubheitsgefühl im betroffenen Areal.

Kann die Diagnose SFN gestellt werden?
Die neurologische Untersuchung des Patienten in Fallbeispiel 1 zeigte eine Temperaturwahrnehmungsstörung für Wärme- und Kältereize sowie eine Hypalgesie an den Füßen. Dies ist ein weiterer Hinweis auf eine Funktionsstörung der kleinen Nervenfasern. Weitere neurologische Ausfälle bestanden nicht, außer beidseits ausgefallenen Achillessehnenreflexen. Eine milde Pallhypästhesie (nicht höher als Knöchelniveau) oder eine mäßige Lagesinnstörung an den Großzehen wären noch mit der Diagnose SFN vereinbar gewesen, lagen aber bei dem Patienten nicht vor. Ein Ausfall des Achillessehnenreflexes schließt die Verdachtsdiagnose ebenfalls nicht aus. Paresen, Muskelatrophien, Areflexie oder schwere Sensibilitätsstörungen als Hinweis auf eine Schädigung der dick bemarkten Nervenfasern gehen über eine reine SFN hinaus [1]. Hätten diese beim Patienten vorgelegen, wäre die Diagnose SFN ausgeschlossen gewesen.

Die Elektroneurografie ergab praktisch durchweg Normalbefunde, was bei SFN erwartet wird, da die A-delta- und C-Fasern diesen Untersuchungstechniken entgehen. Milde elektroneurografische Auffälligkeiten, wie sie beim Patienten ausweislich der diskret reduzierten sensiblen Reizantwortpotenziale bei den Neurografien des N. suralis beidseits nachweisbar waren, sind bei einer SFN ebenfalls „erlaubt“.

Somit stützt sich die Verdachtsdiagnose SFN bei diesem Patienten auf:

  • die typische Anamnese,
  • den klinischen Befund der reduzierten Temperaturempfindung,
  • den klinischen und elektrophysiologischen Ausschluss einer Neuropathie der großen Nervenfasern.

FALLBEISPIEL 1: KLINISCHE UNTERSUCHUNG
Der Untersuchungsbefund war unauffällig bis auf eine leichte Unsicherheit beim Seiltänzergang, ausgefallene Achillessehnenreflexe und an den Füßen eine Hypästhesie für schwellennahe Berührungsreize und thermische Reize. Hier fanden sich zudem eine Hypalgesie und eine diskret gestörte Spitz-Stumpf-Diskrimination. Des Weiteren wurden bei Berührung der Fußsohlen beidseits Dysästhesien angegeben.

Die Neurografien motorischer Nerven ergaben Normalbefunde. Das sensible Reizantwortpotenzial des N. suralis war beidseits etwas reduziert (rechts: 6,8 μV; links: 8,4 μV; altersabhängiger laborinterner Normwert: ≥ 10 μV) bei normaler Nervenleitgeschwindigkeit von 40 m/s. Zudem fanden sich verlängerte P-40-Latenzen der Tibialis-SEP (rechts: 48,0 ms; links: 49,6 ms; größenabhängiger laborinterner Normwert: ≤ 46 ms).

Bei Herrn W. wurde die QST am rechten Fuß und zum internen Vergleich im Gesicht durchgeführt. Es fanden sich deutlich angehobene Temperaturempfindungsschwellen für kalte und warme Reize. Herr W. hatte somit die typischen Funktionseinschränkungen der kleinen Fasern bei einer SFN mit angehobenen Wahrnehmungsschwellen für thermische Reize.

In der Hautprobe vom Unterschenkel waren keine intraepidermalen Nervenfasern nachweisbar, während sie am Oberschenkel verglichen mit unseren laborinternen Normwerten auf 7,5 Fasern / mm reduziert waren. Somit lag eine distal betonte Verminderung der IENFD vor, was die Verdachtsdiagnose weiter stützt.

 

Lesen Sie den vollständigen Beitrag hier: Small-Fiber-Neuropathien

Aus der Zeitschrift Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie 08/2018

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