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Zerebrovaskuläre Ereignisse, Kopfschmerzen und Livedo racemosa – Blickdiagnose?

Das Sneddon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, gekennzeichnet durch zerebrovaskuläre Ereignisse und Livedo racemosa. Häufig bestehen autoimmunologische Komorbiditäten, insbesondere das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. Die Pathophysiologie ist weiterhin nicht vollständig geklärt. Eine kausale Therapie existiert nicht. Der berichtete Fall zeigt eine Patientin mit einer thrombophilen Form des Sneddon-Syndroms mit den Leitsymptomen Kopfschmerz und thromboembolische Ereignisse. Es werden die Symptome, Laborparameter, Histologie und Differentialdiagnosen erläutert.

Das Sneddon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine nichtinflammatorische thrombotische Vaskulopathie zu zerebrovaskulären Ereignissen und der charakteristischen Livedo racemosa führt. Livedo racemosa ist eine Hautveränderung, gekennzeichnet durch eine verzweigte Struktur livider Verfärbungen mit dem Erscheinungsbild unterbrochener Kreise. Erstbeschrieben wurde dieses Erkrankungsbild durch Kimming im Jahr 1959. Namensgeber war Ian Bruce Sneddon im Jahr 1965. Die Inzidenz wird mit 1:1000000 angegeben. Die Ätiologie der Erkrankung ist weitestgehend ungeklärt, es zeigen sich jedoch in etwa der Hälfte der Fälle autoimmunologische Komorbiditäten. Unterschieden werden in der Literatur drei Klassifikationen des Syndroms: eine autoimmunologische Form, bei der entweder ein Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom oder ein systemischer Lupus erythematodes oder eine Lupus-ähnliche Erkrankung vorliegen, eine Form mit Thrombophilie und ein primäres Sneddon-Syndrom. Pathophysiologisch werden eine Endarteriits obliterans und eine Proliferation der glatten Muskelzellen der Gefäßwand beschrieben.

Fall

Die Patientin stellte sich im Alter von 23 Jahren aufgrund chronisch rezidivierender frontaler drückender Cephalgien in unserer Klinik vor. Sie beschrieb zudem eine passagere Hypästhesie des linken Armes einige Monate zuvor. In der Vorgeschichte waren mehrfache Beinvenenthrombosen sowie eine Lungenarterienembolie und rezidivierende Aborte beschrieben. Zudem bestand eine leichte Depression. Die neurologische Untersuchung erbrachte keine Auffälligkeiten. Der Blutdruck lag bei Aufnahme bei 190 / 100 mmHg. Inspektorisch fielen am Rumpf sowie an Oberarmen und Oberschenkeln livide Hautverfärbungen auf, die auch bei Wärme persistent waren und sich als unterbrochene Kreise darstellten. In der kranialen Kernspintomographie zeigten sich einige fleckförmige periventrikulär gelegene Läsionen der weißen Substanz mit teilweisem Nachweis von Hämosiderinablagerungen als Hinweis auf stattgehabte Mikroblutungen. In der digitalen Subtraktions-Angiographie (DSA) wurden keine Kaliberschwankungen der Gefäße nachgewiesen. Das Blutbild wies eine Thrombozytopenie von etwa 80.000/µl auf. Das weitere Routinelabor zeigte keine Auffälligkeiten, insbesondere keine beeinträchtigte Nierenfunktion.

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Zerebrovaskuläre Ereignisse, Kopfschmerzen und Livedo racemosa

Aus der Zeitschrift: Fortschritte der Neurologie Psychiatrie 04/2020

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