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Kinderkardiologie: angeborene Herzfehler

Die zunehmende Zahl intrauteriner Herzfehlerdiagnosen fordert die interdisziplinäre Beratungskompetenz pränatal tätiger Kolleginnen und Kollegen und erleichtert die Erstversorgung eines Neugeborenen mit bekannter Herzfehlerdiagnose. Das neu eingeführte Pulsoxymetrie-Screening hilft zusätzlich, kritische ductusabhängige Herzfehler frühzeitig postnatal zu erkennen.

Die Konsequenz:

Cave: Die Differenzialdiagnose "angeborener Herzfehler" rückt bei akut kranken Neugeborenen im Klinischen Alltag weiter in den Hintergrund. 

Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie sind in der Betreuung angeborener Herzfehler noch weiter zusammengewachsen: Operative und katheterinterventionelle Behandlungstechniken ergänzen sich vielfach und haben das Langzeitüberleben und die erreichte Lebensqualität unserer Patienten entscheidend verbessert:       

Merke: Heute werden 95% aller mit einem Herzfehler geborenen Kinder erwachsen.

Die verbliebene Mortalität liegt hauptsächlich im 1. Lebensjahr. Die Anzahl der aktuell in Deutschland durchgeführten Interventionen entspricht in etwa der Anzahl der Operationen angeborener Herzfehler (Quelle: Deutscher Herzbericht). Insbesondere aus der Gruppe der Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern erleben viele Patienten mehrzeitige Behandlungsstrategien und Folgeeingriffe. Nach der Primärdiagnostik und -behandlung kommt der richtigen Langzeitbehandlung eine zunehmende Bedeutung zu. [Tab. 1] teilt die angeborenen Herzfehler nach Schweregrad ein, wobei neben der Komplexität des Herzfehlers und der Behandlung auch die Langzeitauswirkungen berücksichtigt sind. Die vielen Abkürzungen für die Diagnosen werden in dieser Form oft auch im klinischen Alltag in der Arztbriefschreibung benutzt.

       

Symptome

Allgemeine Symptome angeborener Herzfehler

Kardinalsymptom der meisten angeborenen Herzfehler ist das Herzgeräusch. Zu den typischen Geräuschbefunden zählt das hochsitzende Austreibungsgeräusch bei Taschenklappenstenosen, das tiefersitzende harsche VSD-Geräusch, das infraklavikuläre systolisch diastolische Ductusgeräusch oder das paravertebral dorsal auszukultierende Geräusch einer Aortenisthmusstenose (Koarktation).

Bei Herzfehlern mit Rechts-links-Shunt gelangt nicht oxygeniertes Hämoglobin in die Arterien. Überschreitet dies ca. 3 g/dl, kommt es zu einer sichtbaren Zyanose, am deutlichsten erkennbar an den Schleimhäuten. Sie wird zuverlässig mit der Pulsoxymetrie quantifiziert. Erst eine extreme Zyanose führt zu einer Gewebshypoxie. Bei ansonstem ungestörten Blutfluss und Gewöhnung sind Sättigungen > 75% meist ausreichend. Bei längerem Bestehen einer Zyanose kommt es zur Ausbildung von Uhrglasnägeln und Trommelschlägelfingern.

Säuglinge mit ausgeprägtem Links-rechts-Shunt müssen zur Aufrechterhaltung ihrer Körperperfusion erhebliche kardiorespiratorische Mehrarbeit leisten. Dies führt zur Herzinsuffizienz mit Steigerung des Sympathikotonus und Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems. Es kommt zur Bedarfstachykardie und einer Tachypnoe oder gelegentlich auch einer Dyspnoe. Die Kinder schwitzen vermehrt und schlafen beim Saugen erschöpft ein (Trinkschwäche). Aufgrund der verminderten Nahrungszufuhr und des erhöhten Energieverbrauchs ist die Gewichtszunahme mangelhaft (Gedeihstörung). Auch wegen des erhöhten Lungenblutflusses sind die Kinder anfällig für pulmonale Infekte, unter denen sie aufgrund ihrer mangelnden Reserven besonders leiden. Potenziert wird die respiratorische Symptomatik bei Formen mit pulmonalvenöser Stauung. Dabei kommt es zum rückstaubedingten Lungenödem mit ausgeprägter Tachydyspnoe und feinblasigen Rasselgeräuschen über der Lunge. Ist auch der rechte Ventrikel betroffen, kann es zur Hepatomegalie kommen.

Besteht eine unzureichende Körperperfusion, sei es wegen Pumpschwäche (z. B. Kardiomyopathie) oder Linksherzobstruktion (z. B. kritische Aortenklappenstenose), droht ein kardiogener Schock mit Zentralisation, blasser, kühler, gräulicher Haut und verlängerter Rekapillarisierungszeit.

 Cave: Erbrechen ist oft Zeichen intestinaler Minderperfusion und muss bei herzinsuffizienten Kindern stets ernst genommen werden. 

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Kinderkardiologie: angeborener Herzfehler


Aus der Zeitschrift: Pädiatrie up2date 03/2018

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