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Systemische Autoimmunerkrankungen

Autoimmunerkrankungen im Kindesalter treten in der täglichen Praxis jedes niedergelassenen Kinder- und Jugendarztes auf. Wichtig ist dabei die diagnostische Einschätzung anhand der nicht immer typischen Klinik, um über notwendige diagnostische Maßnahmen, weiterführende Untersuchungen, ggf. stationäre Behandlungsnotwendigkeit und Therapieschritte zu entscheiden.

Zum breiten Spektrum der Autoimmunerkrankungen zählen wir neben differenzialdiagnostisch herausfordernden rheumatischen Systemerkrankungen auch die häufigen und klassischen Vaskulitiden des Kindes- und Jugendalters. Bei der gegebenen hohen Prävalenz möchten wir deshalb in diesem Beitrag zu den pädiatrisch bedeutsamen Autoimmunerkrankungen mit der Purpura Schönlein-Henoch beginnen, die meist unter symptomatischer Therapie folgenlos abklingt. Jedoch soll bereits hier der Fokus auf die abzugrenzenden potenziellen Organkomplikationen gerichtet werden. Medikamentöse Optionen bei chronischen oder rezidivierenden Manifestationen bis hin zur immunsuppressiven Behandlung werden angesprochen.

Die Klinik des Kawasaki-Syndroms präsentiert sich keinesfalls immer so, wie es die ursprüngliche Beschreibung des „mukokutanen Lymphknotensyndroms“ erwarten lässt. Es ist deshalb wichtig, die inkompletten Formen zu erkennen, die besonders im Säuglings- und Kleinkindalter rasche therapeutische Entscheidungen, z. B. zur intravenösen Immunglobulingabe, erfordern. Im Abschnitt zum Kawasaki-Syndrom werden neue diagnostische Hilfen wie der Kobayashi-Score vorgestellt und die Diskussion um die wieder aktuell gewordene zusätzliche systemische Kortikosteroidtherapie in schweren Fällen aufgegriffen.

Mit dem systemischen Lupus erythematodes stellen wir den Inbegriff einer vielfältigen, schillernden, differenzierten und oft erst nach langen diagnostischen Bemühungen zu sichernden Autoimmunerkrankung des Kindes- und Jugendalters vor. Der SLE kann alle Organe betreffen, wobei Präsentation und Manifestationszeitpunkte extreme Variabilität zeigen. Die unterschiedliche Einordnung und Verfolgung von Symptomen bei oft zahlreichen ärztlichen Konsultationen prägen die diagnostischen Schwierigkeiten. Betont wird die Notwendigkeit zur integrierten Betrachtung aller klinischen Befunde, in oft gestaffeltem Ablauf, mit den dazu erhobenen Laborbefunden.

Wir möchten mit unserem Beitrag dazu ermutigen, immer die klinische Betreuung und langfristige Beobachtung in den Vordergrund zu stellen und alle Möglichkeiten zum intensiven Austausch von Kinder- und Jugendärzten, pädiatrischen Rheumatologen und Immunologen sowie den involvierten Vertretern aller Organ- und Diagnostik-bezogenen Fachdisziplinen zu nutzen.

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Systemische Autoimmunerkrankungen

Aus der Zeitschrift Pädiatrie up2date 04/2016

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