• Klüver-Bucy-Syndrom nach Herpes-simplex-Enzephalitis

    MRT Hirnschädel, T2-gewichtete Bilder sagittal: vollständiger gliotischer Umbau des rechten Temporallappens.

     

Klüver-Bucy-Syndrom nach Herpes-simplex-Enzephalitis

Einleitung

Nach beidseitigen temporalen Schädigungen, bei denen das limbische System mitbetroffen ist, kommt es zu Hypersexualität, Hyperoralität/Hyperphagie, Hypermetamorphismus, emotionaler Abstumpfung, visueller Agnosie, Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen und Krampfanfällen. Dieses Syndrom wurde nach Heinrich Klüver und Paul Bucy benannt, die vergleichbar schwere Verhaltensauffälligkeiten bei Affen nach bilateraler Temporallappenresektion beschrieben haben. Bei Menschen können beidseitige Temporallappenläsionen traumatisch, vaskulär, neurodegenerativ oder entzündlich bedingt sein. Die Symptomatik ist in der Regel inkomplett.

Wir berichten über eine 18-jährige Patientin, die nach einer Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) ein Klüver-Bucy-Syndrom (KBS) entwickelte.

 

Kasuistik

Die 1993 geborene Patientin erkrankte in der 16. Schwangerschaftswoche an einer HSE mit Hemiparese links, Blickdeviation nach rechts und zunehmender Bewusstseinstrübung. Im Liquor zeigte sich eine lymphomonozytäre virale Meningitis und DNA des Herpes-simplex-Virus Typ 1 war nachweisbar. Im Magnetresonanztomogramm (MRT) des Hirnschädels fand sich ein Ödem beider Temporallappen, rechts stärker als links.

Nach 21-tägiger Aciclovirbehandlung wurde die Patientin zur Frührehabilitation verlegt. Diese musste nach 4 Monaten wegen psychomotorischer Unruhe, exzessivem Essen und Trinken und Aggressivität bei Nahrungs- und Flüssigkeitsrestriktion abgebrochen werden. Eine medikamentöse Behandlung mit Zuclopenthixol und Diazepam hatte die Symptomatik nicht verbessert. Die Patientin wurde zunächst in eine Heimeinrichtung verlegt, nach weiteren 3 Wochen wegen Desorientiertheit und Weglauftendenzen in eine psychiatrische Klinik, wo sie mit Risperidon behandelt wurde.

Nach 14 Tagen erfolgte die Weiterverlegung in unser Behandlungszentrum. Bei Übernahme war die Patientin örtlich, zeitlich und situativ desorientiert sowie unruhig. Konzentration und Merkfähigkeit waren schwer beeinträchtigt. Sie fragte ständig nach Nahrungsmitteln, aß - wenn sie nicht überwacht wurde - völlig unkontrolliert, war distanzgemindert und sexuell enthemmt, streichelte wahllos Mitpatienten, griff männlichen Mitpatienten und Teammitgliedern an die Genitalien.

Kernspintomografisch zeigte sich jetzt ein gliotischer Umbau beider Temporallappen, rechts stärker als links, mit konsekutiver Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume.

Wegen starker Hypersalivation wurde das Risperidon abgesetzt und stattdessen eine Carbamazepinbehandlung eingeleitet (600 mg/d, Carbamazepinspiegel 7,1 µg/l). Die kognitive Symptomatik blieb unverändert. Es kam aber zu einer so weitgehenden Besserung der Hyperphagie, der Distanzminderung, der Unruhe und der sexuellen Enthemmung, dass die Patientin nach 10-wöchiger Behandlung erneut zu einer neuropsychologischen Rehabilitation verlegt werden konnte.

 

Diskussion

Die HSE ist eine akute hämorrhagisch-nekrotisierende Virusenzephalitis, die sich bevorzugt im limbischen System im temporalen Hirngewebe entwickelt. Auch unsere Patientin zeigte als Spätfolge der HSE einen gliotischen Umbau der Temporallappen. Unbehandelt verläuft eine HSE bei 70 % der betroffenen Patienten tödlich. Durch die frühe antivirale Behandlung mit Aciclovir hat sich die Überlebensrate deutlich verbessert. Auch die Zahl der schweren Residualsyndrome hat abgenommen. Als Folge des bevorzugten Befalls der Temporallappen durch das Herpes-simplex-Virus ist das KBS eine typische Spätfolge dieser Erkrankung. Die häufigste Ursache für ein KBS ist heute deshalb die HSE.

Patienten mit KBS müssen engmaschig betreut und überwacht werden, um eine unkontrollierte Nahrungsaufnahme und die damit verbundene Gewichtszunahme sowie unangemessene sexuelle Aktivitäten, in deren Folge es zu ungewollten Schwangerschaften und Delinquenz kommen kann, zu verhindern.

Carbamazepin gilt als Mittel der Wahl, auch wenn, wie bei unserer Patientin, keine Krampfanfälle auftreten. Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, Anticholinergika und Neuroleptika können ebenfalls hilfreich sein. Bei plötzlich auftretenden Veränderungen des Verhaltens oder der Emotionalität sollte ein Rezidiv der HSE ausgeschlossen werden.

 

Interessenkonflikt

Dr. Holger Honig erklärt, dass er innerhalb der vergangenen 3 Jahre Vortragshonorare und Reisekostenunterstützungen von Abbott, Biogen, Novartis, Pfizer, Sanofi, Schering und Serono erhalten hat. Dr. Ilka Forquignon und Dr. Gisbert Eikmeier erklären, dass keine wirtschaftlichen oder persönlichen Verbindungen bestehen.

 

Korrespondenzanschrift

Dr. Gisbert Eikmeier
Behandlungszentrum für Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik, Klinikum Bremerhaven Reinkenheide
Postbrookstraße 103
27574 Bremerhaven
eMail: Gisbert.Eikmeier@klinikum-Bremerhaven.de

Aus der Zeitschrift Psychiatrische Praxis 2013; 40(07): 392-393