• Dandy-Walker-Syndrom - Terminologie - Diagnostik - Therapie - Prognose

     

Das Dandy-Walker-Syndrom

Das Dandy-Walker-Syndrom zählt zu den häufigsten angeborenen zerebellären Missbildungen. Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose. Der folgende Artikel bringt Licht in die verwirrende Terminologie, erleichtert die Diagnosestellung und hilft bei der Wahl der adäquaten Therapie entsprechend der zugrunde liegenden Malformation.

Einleitung

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine der häufigsten angeborenen zerebellären Missbildungen und manifestiert sich typischerweise mit einem Hydrozephalus. Die Terminologie ist oft verwirrend und wird nicht selten falsch verwendet. Aufgrund der unterschiedlichen Variabilität kann die Unterscheidung von anderen Zysten im Bereich der hinteren Schädelgrube erschwert sein. So können Diagnosen und Prognosen fehlinterpretiert werden. Die Ursachen einschließlich der Pathophysiologie sind weitgehend unbekannt. Zudem besteht Uneinigkeit hinsichtlich des idealen therapeutischen Managements.

Die Dandy-Walker-Malformation wurde erstmals 1914 von Walter Dandy und Kenneth Blackfan bei einem 13 Monate alten Säugling mit fehlenden Foramina Luschkae und Magendii beschrieben. Sie vermuteten, dass ein Verschluss dieser Öffnungen zu einer Zystenbildung im IV. Ventrikel führte, mit konsekutiver Erweiterung der hinteren Schädelgrube und Entwicklung eines Hydrozephalus. Im Jahr 1942 beschrieben Taggart und Walker 3 ähnliche Fälle und postulierten als Ursache für die Vermishypoplasie den erhöhten Zystendruck im IV. Ventrikel. In einer genaueren Studie an 6 Fällen folgerte Benda 1954, dass nicht die Atresie der Foramina, sondern die Fehlbildung des Vermis die primäre Anomalie darstelle.

Aktuell sind die genauen zugrunde liegenden Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms nicht bekannt. Diskutiert wird zurzeit eine Fehlentwicklung des Rautendachs, des Kleinhirns und/oder benachbarter Strukturen. Für diese Hypothese spricht auch, dass das Dandy-Walker-Syndrom mit anderen Missbildungen des zentralen Nervensystems assoziiert sein kann. Beispiele dafür sind etwa eine Agenesie des Corpus callosum, eine Holoprosenzephalie, Heterotopien, Neuralrohrdefekte usw. oder Syndrome mit Beteiligung weiterer Organsysteme.

Lesen Sie hier den gesamten Beitrag: Das Dandy-Walker-Syndrom

Aus der Zeitschrift Neuroradiologie Scan 02/2017

 

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