• Herz MRT

     

Differenzialdiagnose der linksventrikulären Funktionsstörungen ohne Late Gadolinium Enhancement

Die MRT-Bildgebung hat in der Diagnostik von Herzerkrankungen große Fortschritte gemacht und kann Myokardinfarkte oder eine Myokarditis durch die Kombination von Wandbewegungsanalyse, Kontrastmittelanreicherung und Ödem zuverlässig nachweisen und differenzieren. Die Differenzialdiagnose von linksventrikulären Funktionsstörungen ohne Late Gadolinium Enhancement bleibt aber eine Herausforderung; oft sind zusätzlich klinische Informationen erforderlich.

Dilatative Kardiomyopathie

Definition

Die große Gruppe der primären Kardiomyopathien kann auf Basis der 2006 publizierten Klassifikation der American Heart Association in genetisch bedingte, erworbene und multifaktorielle bzw. gemischte Kardiomyopathien differenziert werden. Demgegenüber stehen sekundäre Kardiomyopathien, bei denen es sich um die kardiale Beteiligung im Rahmen einer systemischen Erkrankung handelt. Auch wenn diese Einteilung nicht die einzige etablierte Klassifikation darstellt, so erlaubt sie doch eine systematische Einordnung der jeweiligen Krankheitsbilder unter Berücksichtigung von Ätiologie und Morphologie.

Die DCM (dilatative Kardiomyopathie; Syn.: idiopathische dilatative Herzmuskelerkrankung, nicht ischämische dilatative Kardiomyopathie) ist die dritthäufigste Ursache der Herzinsuffizienz. Aufgrund der variablen klinischen Symptomatik sowie der ursächlichen Pathophysiologie wird sie als eine multifaktorielle primäre Herzerkrankung bezeichnet, die durch eine links- oder biventrikuläre Dilatation mit Einschränkung der systolischen Pumpfunktion und Entwicklung einer progredienten Herzinsuffizienz gekennzeichnet ist.

 

MERKE

Unter dem Begriff „DCM“ wird gemäß der American Heart Association eine heterogene Gruppe von zugrunde liegenden Herzerkrankungen subsumiert, die sowohl genetisch bedingt als auch erworben sein können. Histologisch lässt sich kein spezifischer Befund erheben.

Es werden genetische, (auto-)immune und virale Faktoren in der Ätiologie und Pathogenese der DCM diskutiert. Vermutlich sind aber alle 3 Faktoren in unterschiedlicher Ausprägung beteiligt. Die Variabilität der DCM bezüglich des klinischen Verlaufs, der Manifestation der Erkrankung und der jeweiligen klinischen Symptomatik spiegelt möglicherweise das breite Spektrum verschiedenster Ursachen wider.

Pathophysiologie und Ätiologie

Ätiologisch lassen sich neben idiopathischen, viralen und autoimmunologischen auch alkoholtoxische, metabolische und familiär-hereditäre Formen unterscheiden.

Eine DCM kann prinzipiell auch mit einer bekannten (ischämischen) Herzerkrankung assoziiert sein. Das Ausmaß der myokardialen Dysfunktion lässt sich dabei nicht allein durch den Umfang der ischämischen Schädigung oder durch die pathologische Bedingung der Hämodynamik erklären. Bei den genetisch bedingten Formen scheint eine Genmutation des Kernhüllproteins Lamin-A/C mit dem gehäuften Auftreten einer DCM assoziiert zu sein.

Bei über der Hälfte aller DCM-Patienten bleibt die Ursache jedoch unklar. Sie werden unter dem Begriff der „idiopathischen DCM“ subsumiert, für die u. a. die o. g. genetischen Faktoren, virusinduzierte Myokarditiden sowie Autoimmunmechanismen verantwortlich gemacht werden.

 

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Differenzialdiagnose der linksventrikulären Funktionsstörungen ohne Late Gadolinium Enhancement

Aus der Zeitschrift Radiologie up2date 01/2020

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