• Kasuistik
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  • Dr. med. Regina Max
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  • 22.09.2005

Dumpfer Schmerz im Auge: Morbus Behçet

Bei akut schmerzhaften Augen, Schleimhautdefekten im Mund und knotigen Hautveränderungen an den Extremitäten sollte man hellhörig werden. Diese Symptomentrias ist typisch für eine heimtückische Krankheit, bei der Eile geboten ist, weil der Verlust des Augenlichts droht: den Morbus Behçet.

 

Es passiert in der letzten Fahrstunde vor der Führerschein-Prüfung: Als Mehmet Özbas einparkt, bemerkt er, dass er beinahe ein anderes Auto gerammt hätte. Das hat er gar nicht gesehen! Obwohl er doch so konzentriert fährt. Verstohlen blickt er in den Rückspiegel – und reibt sich die schmerzenden Augen. Den Sehtest des Optikers hatte er noch auf Anhieb bestanden. Aber jetzt? Er erinnert sich, dass er bereits vor zwei Tagen im rechten Auge einen dumpfen Schmerz festgestellt hat. Stress, klarer Fall, was sonst?Am Tag nach diesem Vorfall ist Mehmet Özbas’ Auge sehr lichtempfindlich und Gegenstände in der Nähe kann er nicht mehr richtig „scharfstellen“.

 

Erstmal zum Augenarzt

Mit einer Sonnenbrille auf der Nase sucht er seinen Augenarzt auf. Dieser untersucht ihn und stellt eine Regenbogenhautentzündung (Iritis), auch „anteriore Uveitis“ genannt, fest. Er verschreibt seinem Patienten Kortisontropfen. Der dumpfe Schmerz nimmt daraufhin rasch ab und nach kurzer Zeit kann Mehmet Özbas sein Auge wieder öffnen. Ihm würde es sogar richtig gut gehen – wenn da nicht plötzlich wieder sein „altes Leiden“ wäre: schmerzhafte Aphthen im Mund. Diese linsengroßen, rundlichen Schleimhautulzerationen sind „alte Bekannte“, sie kommen und gehen seit Jahren. Immerhin: So fiese Schmerzen wie damals vor vier Jahren bei seiner Nebenhodenentzündung sind es ja nun auch wieder nicht.

 

Iridozyklitis mit Hypopyon, Quelle: Duale Reihe Augenheilkunde

 

Schmerzhafte Knoten an den Unterschenkeln

Schlecht gelaunt wegen all seiner Beschwerden quält sich der 21-jährige Türke durch die schriftliche Führerscheinprüfung. Schließlich treten vier Tage vor seiner Fahrprüfung zu allem Übel auch noch schmerzhafte Knoten an den Unterschenkeln auf, die aussehen, als sei ein Schwarm Stechmücken über ihn hergefallen. Verzweifelt sucht er seinen Hausarzt auf. Der schaut sich die knotigen Hautveränderungen an und stellt sogleich die Diagnose: Erythema nodosum. Er veranlasst eine Blut- und Stuhluntersuchung und überweist ihn zum Radiologen. „Bei solchen Hautveränderungen muss man an eine Tuberkulose oder Sarkoidose denken. Darum brauchen wir dringend ein Röntgenbild der Lunge“, erklärt der Allgemeinmediziner dem genervten Patienten, dem mittlerweile auch das linke Auge wehtut.

Die Fahrprüfung könne er getrost vergessen. Sein Auge ist gerötet und für den Hausarzt sieht es so aus, als ob sich Eiter im Auge angesammelt hat. Der Hausarzt überlegt: Die Uvea oder Gefäßhaut bildet die mittlere Schicht des Augapfels. Im vorderen Augensegment besteht sie aus der Regenbogenhaut und dem Ziliarkörper, im hinteren aus der Aderhaut. Entzündungen dieser Strukturen werden als Uveitis bezeichnet, sind Iris und Ziliarkörper zugleich betroffen, spricht man von einer Iridozyklitis als Unterform der Uveitis. Meist führen lokale Infektionen oder isolierte Augenerkrankungen zu einer solchen Entzündung. Bei etwa 20 Prozent der Patienten mit Uveitis lassen sich aber zugrunde liegende Systemerkrankungen diagnostizieren. In Deutschland zählen die Spondylarthropathien, die Sarkoidose und der Morbus Behçet zu den häufigsten Diagnosen. Eine sinnvolle Vorgehensweise ist es daher, die Entzündung zu lokalisieren und zu klassifizieren. Das hilft, gezielt weitere Maßnahmen zu veranlassen.

Als sich Mehmet Özbas nach einigen Tagen wieder vorstellt, erklärt ihm der Arzt, dass sein Röntgenbild vollkommen in Ordnung sei. Dabei fragt er beiläufig, ob Mehmet Wunden in der Mundschleimhaut habe. Verblüfft bejaht Mehmet Özbas die Frage. Der Mediziner empfiehlt ihm daraufhin, unverzüglich eine Augenklinik aufzusuchen. „Ich denke, Sie haben einen Morbus Behçet und ihr Augenlicht ist in Gefahr.“

 

Pathomechanismus von Morbus Behçet ist ungeklärt

Patienten von der „Seidenstraße“: Im Jahre 1937 beschrieben Hulusi Behçet und Grudi Adamantiadis erstmals ein Krankheitsbild mit rezidivierenden oralen und genitalen Ulzerationen sowie eine Augenentzündung, die zu Blindheit führen kann. In Europa und den USA hat der Morbus Behçet eine Prävalenz von 0,1 bis 7,5 Patienten pro 100.000 Einwohner. In den Mittelmeerländern und entlang der „Seidenstraße“, etwa im Iran, tritt die Krankheit viel öfter auf. In der Türkei ist sie zirka 10 bis 20 Mal so häufig wie in Deutschland. In Japan machen Patienten mit Morbus Behçet sogar 20 Prozent der Uveitis-Patienten aus.

Der zugrunde liegende Pathomechanismus ist nicht geklärt. Histologisch findet sich in den betroffenen Organen eine immunvermittelte, vor allem die postkapillären Venolen betreffende Vaskulitis mit Infarzierung und lymphoplasmazellulären Infiltraten. Japaner und Mittelmeerbewohner scheinen eine genetische Prädisposition aufgrund einer Assoziation mit HLA-B51, einem HLA-Klasse-1-Antigen, zu haben.

Es gibt keine spezifischen Laboruntersuchungen für den Morbus Behçet, lediglich uncharakteristische Entzündungszeichen fallen auf, zum Beispiel BSG-Beschleunigung, Leukozytose oder Vermehrung von Akutphaseproteinen, wie etwa CRP. Diese können jedoch auch fehlen. Die Diagnose muss daher klinisch gestellt werden. Drei von fünf internationalen Diagnosekriterien müssen zutreffen, damit man von einem Morbus Behçet sprechen kann.

 

Symptome treten nicht alle gleichzeitg auf

Bei zirka 60 Prozent der Behçet-Patienten sind entweder die vorderen oder die hinteren Augenkammer-Anteile betroffen. Die anteriore Uveitis beim Morbus Behçet kommt in schätzungsweise 30 Prozent der Fälle als Hypopyon-Iritis vor. Darunter versteht man eine keimfreie Eiteransammlung am Boden der vorderen Augenkammer. Am Augenhintergrund zeigt der Morbus Behçet das typische Bild einer retinalen okklusiven Vaskulitis. Die ophthalmologische Diagnostik umfasst die Untersuchung mit der Spaltlampe, eine direkte und eine indirekte Ophthalmoskopie.

Die oralen und genitalen Ulzerationen sind meistens die ersten Krankheitszeichen und können weiteren Manifestationen um Jahre vorausgehen – gerade bei jungen Frauen. Die einzelnen Symptome müssen nämlich nicht gleichzeitig bestehen, weshalb es in frühen, inkompletten Stadien der Krankheit schwer ist, die Diagnose zu stellen.

 

Der Morbus Behçet ist eine Systemerkrankung

Außer den Augen- und Schleimhautveränderungen dem „okulomukokutanen Syndrom“ – können auch viele andere Symptome auftreten. Etwa 40 Prozent der Patienten berichten über eine Arthritis kleiner oder großer Gelenke, zum Beispiel in den Hand-, Ellenbogen- und Kniegelenken. Diese ist meist akut rezidivierend und symmetrisch. Bei 25 Prozent der Patienten kommt es zu Verschlüssen großer Venen, gerade an untypischen Stellen wie den Armen oder im Sinus venosus der Hirnbasis. An den paraaortalen Nebenästen können arterielle Aneurysmen auftreten, die zu bersten drohen. Manche Patienten sind in späteren Krankheitsstadien neurologisch auffällig. Neben aseptischen Meningoenzephalitiden kommen auch organische Psychosyndrome vor. Klinische Symptome sind häufig eine zerebelläre Ataxie mit Gangstörung und eine pseudobulbäre Lähmung. Seltener entzünden sich der Gastrointestinaltrakt, der Nebenhoden, die Prostata oder die Harnblase.

 

Differenzialdiagnose

Vom Crohn bis zum Reiter: Je nach Symptomatik kommen auch andere Diagnosen in Betracht. So gibt es häufig gutartige orale Aphthen, die ganz ohne Systemerkrankung auftreten. Das Erythema nodosum kann ebenfalls eine ganze Reihe von Gründen haben. Die Palette reicht von der Sarkoidose mit Erythema nodosum, Sprunggelenkarthritis und bihilärer Lymphadenopathie über Morbus Crohn mit intestinalen Ulzerationen bis zur Tuberkulose und anderen Infektionskrankheiten wie zum Beispiel eine Yersiniose. Bei den Hautveränderungen müssen außerdem ein Pemphigoid und ein Lichen planus histologisch abgegrenzt werden. Wenn Gelenke betroffen sind, sollte man vor allem an das Reiter-Syndrom, an reaktive Arthritiden und die HLA-B27-assoziierten Spondylarthropathien denken.

 

Steroide sind Mittel der Wahl

Therapiert wird der Morbus Behçet überwiegend symptomatisch. Kortikosteroide können die Krankheitsaktivität zwar unterdrücken, jedoch meistens nicht vollständig kontrollieren. Lokale Beschwerden durch orale und genitale Ulzerationen lindern sie aber auf jeden Fall. Das Sulfonamid Dapson wirkt ebenfalls gut bei orogenitalen Aphthen, sein Einsatz ist allerdings nur begrenzt möglich, da eine hämolytische Anämie als Nebenwirkung auftreten kann. Thalidomid, auch bekannt als Contergan, ist genauso wirksam, aber nicht so einfach erhältlich und durch häufige Nebenwirkungen, insbesondere eine Polyneuropathie, belastet. Auch Kolchizin kann bei weiblichen Patienten helfen, die Zahl der Aphthen-Schübe zu reduzieren. Gilt es, systemische Manifestationen zu behandeln, kommen immunsuppressive und zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid, Chlorambucil, Azathioprin und Ciclosporin A zum Einsatz –letztgenanntes insbesondere bei einer Augenbeteiligung.

Während die Gelenk- und Hautmanifestationen eine vergleichsweise gute Prognose haben, bilden sich die zentralnervösen Manifestationen seltener wieder zurück. Uveitis und Retinitis sind durch sich entwickelnde Glaukome, Katarakte und Minderungen der Sehkraft bis hin zur Erblindung mit einer schlechten Langzeitprognose verbunden. Experten schätzen, dass innerhalb von fünf Jahren bis zu 50 Prozent der Patienten erblinden. Neuere Studien haben allerdings gezeigt, dass Interferon alpha bei den meisten Patienten mit okulärem Behçet die Sehkraft verbessert und die retinale Vaskulitis ausheilen lässt.

 

Im Hinterkopf behalten!

Der Morbus Behçet ist eine komplexe Erkrankung, deren Diagnose und Therapie eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Wie bei vielen anderen Erkrankungen, die nicht zur alltäglichen Praxis gehören, ist das „Drandenken“ essenziell, um das Augenlicht von Morbus-Behçet-Patienten retten zu können.Mehmet Özbas hat Glück gehabt. Sein Augenarzt hat schnell reagiert und ihn direkt in die Augenklinik geschickt. Dort wird er sofort stationär aufgenommen und mit Steroidinfusionen behandelt. Danach bessert sich sein Visus rasch. Als die Ärzte jedoch versuchen, die Steroid-Dosis zu senken, tritt erneut eine Hypopyon-Iritis auf. Um die Kortikosteroide schließlich ausschleichen zu können, wird eine Therapie mit Interferon alpha begonnen. Die Aphthen verschwinden – diesmal hoffentlich für immer.

 

Dr. med. Regina Max

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