• Kasuistik
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  • Silja Schwencke
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  • 14.03.2008

Fallorientiert lernen: Muskelerkrankungen

Muskelkater kennt jeder - zum Glück ist er harmlos und schnell wieder vorbei. Aber welche Beschwerden treten auf, wenn unsere Muskeln ernsthaft erkrankt sind? Was sind typische Zeichen und welche Muskelkrankheiten gibt es? Lesen Sie, auf welche Symptome Sie achten sollten und welche Ursachen Myopathien haben können.

Ein rauschendes Fest

Es ist ein rauschendes Fest. Antje versucht, in dem riesigen Raum die Hochzeitsgäste zu zählen, gibt aber schnell auf. Das Brautpaar hat die gesamte, vielköpfige Familie und unzählige Freunde eingeladen. "Hallo, Nachwuchs-Medizinerin!" Sie bekommt einen Kuss von ihrer Lieblingstante Martha, Oberärztin in der Neurologie. "Na, noch mal ausspannen vor dem Examensstress?" Antje seufzt, doch bevor sie antworten kann, wird ihre Tante abgelenkt. Ein etwa 50-jähriger, großer und kräftiger Mann zupft sie am Ärmel: "Kann ich dich mal sprechen? Ich brauche deinen Rat als Ärztin." "Prost, Eugen!" , lacht Martha ihm zu - sie hat schon einen kleinen Schwips.

Eugen sieht sie kummervoll an: "Ich mache mir richtige Sorgen!" Jetzt wird auch Martha ernst: "Was ist denn los?" Eugen holt tief Luft: "Ich bin seit ein paar Wochen so ... schwach!" "Schwach?" Martha und Antje gucken den athletischen Mann entgeistert an. "Ja", bekräftigt er. "Ich weiß, dass ich keine zwanzig mehr bin, aber beim Tennisspielen werden meine Arme und Beine jetzt schon nach einer Viertelstunde müde. Was mir noch mehr Sorgen macht: Mir fallen danach ständig die Augen zu. Abends vor dem Fernseher bekomme ich sie kaum mehr auf, und vorgestern habe ich dabei auf einmal alles doppelt gesehen." "Das hört sich ja merkwürdig an", platzt Antje heraus. Niedergeschlagen nickt Eugen: "Der Achim aus unserem Tennisverein hat vor Jahren genau das Gleiche gehabt: Ständig sind ihm die Augen zugefallen, und nach zehn Minuten spielen war er schlapp. Lang haben die Ärzte nicht herausfinden können, woran es lag. Und dann war es Lungenkrebs! Ein Jahr später ist er gestorben. Martha, glaubst du, ich habe Lungenkrebs?" "Nein", antwortet die Ärztin entschlossen. "Weißt du was? Diese Medizinstudentin und ich werden dich jetzt untersuchen. Hier nebenan ist ein ruhiges Zimmer." Antje überlegt: Eine belastungsabhängige Ptosis? Was Eugen erzählt, hört sich an wie eine Myasthenia gravis, aber welche Untersuchungen macht man da noch mal?

 

Myasthenie: müde Augen

Während Eugen Schuhe und Strümpfe auszieht, Hosenbeine und Ärmel hochrollt, holt Tante Martha den Arztkoffer aus dem Auto. Dann wendet sie sich an Antje: "Wie wir gesehen haben, sind sein Gang und seine Bewegungen unauffällig. Ich prüfe jetzt zunächst einmal Reflexe und Sensibilität." Der Patellarsehnen- und Achillessehnenreflex sind genauso unauffällig wie an der oberen Extremität Trizeps-, Bizeps- und Radiusperiostreflex. Auch Gefühlsstörungen hat Eugen nicht. Jetzt lässt Martha den Patienten hinstehen und die Arme im 90°-Winkel vor seinen Körper strecken. Nach etwa zweieinhalb Minuten sinken sie ein wenig herab. "Da ist die Schwäche wieder", meint Eugen seufzend. Danach soll er sich mit dem Rücken auf ein Sofa legen und Oberschenkel und Knie im 90°-Winkel zueinander hochhalten. Nach etwa einer Minute sacken beide Unterschenkel leicht ab.

Jetzt fordert Martha ihn auf, solange es geht, nach oben zu gucken. "Das ist der ,Simpson-Test'", erklärt sie Antje. "Bei Myasthenia gravis mit okulärer Symptomatik tritt hier eine Ptosis auf." Tatsächlich: Eugens Lider sinken um Millimeter. Als Nächstes soll er den Blick lange zur Seite wenden. "Wenn die äußeren Augenmuskeln beteiligt sind, sieht er jetzt Doppelbilder", erläutert Martha wieder. Auch dieser Test ist positiv. Die Ärztin schlägt Eugen vor, ihn für weitere Untersuchungen am Montag in die Klinik aufzunehmen. "Aber mach dir nicht zu viele Sorgen", beruhigt sie ihn. "Ich glaube nicht, dass du Lungenkrebs hast."

 

Myasthenes Syndrom: auch paraneoplastisch

"Ptosis, Doppelbilder und eine Schwäche der proximalen Muskulatur unter Belastung - das passt zu einer Myasthenia gravis", meint Antje, als Eugen wieder im Festsaal verschwunden ist. "Ja", bestätigt Martha. "In der Klinik werden wir sehen, ob sich seine Beschwerden im Tensilon-Test bessern." "Was ist noch mal der Tensilon-Test?", will Antje wissen.

"Du weißt doch, dass die Myasthenia gravis durch Auto-Antikörper entsteht, die an den motorischen Endplatten die Acetylcholin-Rezeptoren außer Gefecht setzen", erklärt ihre Tante. "Wenn Depolarisationen rasch aufeinander folgen, wird immer weniger Acetylcholin ausgeschüttet. Bei der Myasthenie kann es dann dazu kommen, dass eine kritische Schwelle nicht mehr erreicht und die Erregung nicht mehr weitergeleitet wird - deshalb die Muskelschwäche. Beim Tensilon-Test spritzt man Edrophonium. Das ist ein kurzwirksamer Cholinesterase-Hemmstoff, der dafür sorgt, dass im synaptischen Spalt weniger Acetylcholin abgebaut wird. Typischerweise bessern sich die Symptome der Myasthenie-Patienten durch ihn schnell. Mit Cholinesterase-Hemmstoffen therapiert man die Krankheit auch, meistens mit Pyridostigmin mehrmals täglich. In vielen Fällen sind auch Immunsuppressiva, wie Cortison, sinnvoll. In Eugens Blut werden wir die Auto-Antikörper nachweisen können. Außerdem wird er ein CT bekommen, damit wir sehen, ob er ein Thymom hat. Der Thymus ist oft mit im Spiel, wenn eine Myasthenie entsteht. Manchen Patienten hilft eine Thymektomie."

"Hat er denn eine normale Lebenserwartung?", will Antje wissen. "Ja", antwortet Martha. "Vorausgesetzt, er bekommt keine myasthenische Krise - eine akute Exazerbation. Sie ist ein neurologischer Notfall und kann mit Aspiration und Atemlähmung enden. Oft wird sie ausgelöst, wenn die Patienten abrupt ihre Medikamente absetzen, bei Infektionen oder nach chirurgischen Eingriffen. Viele Medikamente können eine Myasthenie verschlimmern, da wird er aufpassen müssen." "Ich verstehe immer noch nicht, warum sein Tenniskumpel ähnliche Probleme hatte", grübelt Antje. "Solche Symptome können auch paraneoplastisch auftreten - am ehesten bei einem kleinzelligen Bronchialkarzinom", hilft ihr die Tante. "Dieses so genannte Lambert-Eaton-Syndrom kann auch in Erscheinung treten, bevor sich ein Tumor nachweisen lässt. Dabei sind Auto-Antikörper gegen die präsynaptische Nervenmembran an der motorischen Endplatte gerichtet. Man sieht den Unterschied in der Elektromyographie: Bei der Myasthenie nehmen die Aktionssummenpotenziale bei repetitiver Nervenstimulation ab, beim Lambert-Eaton-Syndrom dagegen zunächst zu. Dieses Syndrom ist aber selten."

 

Dystrophie durch ein X-Chromosom

Jetzt hat Antje alles verstanden, sie beschäftigt aber noch etwas anderes: "Meinen Cousin Florian habe ich über fünf Jahre nicht gesehen", erzählt sie der Tante. "Und gerade fuhr er im Rollstuhl an mir vorbei! Dabei ist er genauso alt wie ich. Hat er einen Unfall gehabt?" "Nein", Martha schüttelt den Kopf. "Flo hat eine vererbte, seltene Muskelerkrankung - eine Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener." "Oh nein, ist das so ähnlich wie die Muskeldystrophie Duchenne?", fragt Antje besorgt. "Ja", bestätigt die Neurologin. "Es ist wie eine Zeitlupenvariante von ihr. Bei den Kranken ist Dystrophin verändert oder vermindert - ein Protein, das für die Membranfunktion, vor allem von Muskelzellen, wichtig ist. Fehlt es, gehen sie langsam unter.

 

Die Fülle der Waden täuscht: Dieser Patient leidet an einer Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener. Die Atrophie wird durch Fett kaschiert.

 

Im Schulalter entstehen zuerst Paresen und Atrophien des Beckengürtels. Wie bei der Muskeldystrophie Duchenne aszendieren sie, zum Glück aber viel langsamer. Wenn du vor fünf Jahren nicht so heftig in deinen Cousin Johann verliebt gewesen wärst und ein bisschen auf Flo geachtet hättest, wären dir damals schon seine ausgeprägten, dicken Waden aufgefallen - ein typisches Zeichen. Der atrophierte Muskel wird durch Fettzellen ersetzt, und es kommt so zur Pseudo-Hypertrophie. Hast du nie gemerkt, dass sein Gang aussah, als ob er watschelte? Und wenn er sich aus der Hocke aufrichtete, stützte er sich an den Oberschenkeln ab - das so genannte Gowers-Zeichen. Würden wir ihn jetzt untersuchen, hätte er - zumindest an den unteren Extremitäten - abgeschwächte oder fehlende Reflexe."

"War er bei euch in der Klinik?", will Antje wissen. "Nein, aber ich habe damals den Arztbrief gelesen: Die Kreatinkinase - die CK - war auf das Sechsfache erhöht, und in der Muskelbiopsie hat man den mesenchymal-lipomatösen Umbau gesehen. Im Immunoblot konnten die Kollegen das veränderte Molekulargewicht des Dystrophins nachweisen. Zum Glück ist sein Herz bisher noch nicht beteiligt - er könnte eine dilatative Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen bekommen." "Angeboren ...", überlegt Antje laut. "Aber niemand sonst in unserer Familie hat doch eine Muskeldystrophie, oder?" "Die Krankheit wird X-chromosomal rezessiv vererbt, und Florian hat nur Schwestern, genau wie seine Mutter und seine Oma mütterlicherseits", erwidert die Ärztin. "Aber ein Urgroßonkel war krank."

 

Erythem und Myositis

"Hallo, ihr zwei!" Plötzlich steht eine etwa 65-jährige Frau in der Tür des Zimmers. "Wo ich euch hier so zusammen sitzen sehe: Kann ich mal was Medizinisches fragen?" Antje und Martha lachen. "Komm herein, Helga", fordert Martha sie auf. "Du bist heute nicht die Erste." "Ich habe seit einer Woche merkwürdige Schmerzen", erzählt Helga. "Es ist wie Muskelkater in den Schultern. Dabei treibe ich überhaupt keinen Sport. Nach der Brustkrebsoperation letztes Jahr ging es mir eine Zeit lang richtig gut. Aber als ich mich für heute Abend schön machen wollte, habe ich kaum den Kamm zum Kopf bekommen. Dabei sind es nicht nur die Schmerzen, die Arme sind auch so schwach. Ich habe das Gefühl, es fängt auch schon in den Hüften an - meine zwei Treppen zu Hause kommen mir seit ein paar Tagen ewig lang vor." Diesmal untersucht Antje die Patientin. Sensibilität und Reflexe sind unauffällig, ebenso die Augen. Aber: Beim Armhalteversuch sinken beide Arme schnell ab, und auch die Beine machen im Halteversuch schlapp. Wo ihre Schmerzen genau lokalisiert sind, kann Helga schlecht angeben. "Tief in den Muskeln beider Schultern", beschreibt sie. "Auch in Ruhe tut es ein bisschen weh."

 

Neben Muskelschmerzen hat diese Patientin auch Hautveränderungen. Die Rötung an Hals und Brust weist auf eine Dermatomyositis hin. In den betroffenen Muskeln sind die Muskelzellen von Lymphozyten infiltriert.

 

Antje fällt bei der Untersuchung noch etwas auf: Im Dekolleté-Bereich hat Helga ein großflächiges Erythem. "Das habe ich seit zwei Wochen," erzählt sie. "Genau wie die Flecken an den Händen." An den Streckseiten der Finger sind schuppige, rötliche Flecken zu sehen. "Lass dich im Krankenhaus untersuchen, Helga", rät Martha ihr eindringlich. "Sie können dort eine Probe aus einem Muskel entnehmen, um festzustellen, was du hast." Helga bedankt und verabschiedet sich. "Die Arme", seufzt Martha. "Es klingt nach einer Dermatomyositis. Das ist eine Polymyositis - eine Entzündung der Muskelfasern - mit zusätzlicher Hautbeteiligung. In der Biopsie sieht man, dass die Muskelfasern von Lymphozyten infiltriert sind. Im Labor wird die CK erhöht sein, bei der Hälfte der Patienten ist auch die Blutsenkung hoch. Häufiger als die Polymyositis ist eine Dermatomyositis mit einem Malignom verknüpft, besonders in ihrem Alter. Vielleicht hat sie ein Tumor-Rezidiv oder Metastasen."

Martha versucht wieder zu lächeln: "Nach dieser unfreiwilligen Sprechstunde kennst du jedenfalls die charakteristischen Symptome bei Myopathien: die - oft langsam - schwindende Kraft, häufig von proximalen Muskelgruppen, ohne Sensibilitätsstörungen. Spastische Symptome oder Faszikulationen, wie bei neuronalen Störungen, fehlen in der Regel." "Mit dir lernt man richtig was", freut sich Antje. "Welches Thema nehmen wir uns auf der nächsten Hochzeit vor? Vielleicht Epilepsien?" "Oh, nein", wehrt die Ärztin lachend ab. "Hoffen wir mal, dass das nicht nötig sein wird!"

Silja Schwencke, aus Via medici 1/06

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