• Bericht
  • |
  • Ines Elsenhans
  • |
  • 12.12.2011

Ein Leben mit Pierre-Robin-Sequenz

Die Tage im Krankenhaus

2.Tag: Moritz schnauft wie ein kleines Walross, hat interkostale Einziehungen und schläft den halben Tag. Insgesamt ist er ziemlich schlapp und muskulär hypoton. Er muss jetzt erst mal lernen, wie man die Zunge vorn behält, um gut zu atmen. Im Bauch hat er sie wohl die ganze Zeit in die Spalte gesteckt. Wenn er schläft, ist die Sättigung sogar in Rückenlage stabil. Allerdings bekommt er, wenn er im Tiefschlaf ganz entspannt ist, immer schlechter Luft, weil die Zunge nach hinten fällt. Dann schreckt er kurz auf und verändert seine Lage. Kritisch sind immer Momente der Aufregung, wenn er aufwacht und wenn er trinken soll. Dann bekommt er Sauerstoffsättigungsabfälle bis 60%.

In diesem Fall muss man ihn schnell auf den Bauch drehen, damit die Zunge nach vorn fällt. Manchmal müssen wir ihm dann Sauerstoff vor die Nase halten. Ich mache mir Sorgen, dass sein Gehirn durch die Hypoxie Schaden nehmen könnte. Ansonsten nehmen wir ihn jetzt sooft es geht aus seinem Bettchen und legen ihn auf unsere Brust, um ihm zu zeigen, dass seine Eltern für ihn da sind.

Die folgenden Tage sind schlimm für mich. Mein Mann kann nicht den ganzen Tag bei Moritz sein und ich muss zum essen, Milchabpumpen und schlafen immer in mein Zimmer auf der Wöchnerinnenstation. Es tut mir jedes Mal in der Seele weh, wenn ich mein kleines Kind allein in seinem Glasbettchen lasse.

Die meisten Schwestern auf der Intensivstation sind sehr nett, aber manche haben scheinbar kein Verständnis dafür, dass man möglichst viel bei seinem Kind sein will. Außerdem sind die Stühle für Wöchnerinnen eine Zumutung. Was man alles so beachten sollte, wird einem anscheinend erst bewusst, wenn man sich selbst in der Situation der bangenden Eltern befindet. Ist es für die Genesung der Kinder nicht unheimlich wichtig, dass die Eltern möglichst viel bei ihnen sein können? Als junge Eltern ist es in dieser emotionalen Ausnahmesituation wiederum sehr wichtig, unterstützt zu werden. Zum Beispiel durch gute Stühle und einen respektvollen Umgang durch das Personal. Mir fällt auf, wie verloren und hilflos man sich im Krankenhaus fühlen kann. Auch wenn ich es besser wissen müsste, hatte ich oft das Gefühl, keiner hätte Moritz im Blick und keiner kümmere sich um seinen Fall.

Es wird ein Abdruck von seinem Oberkiefer genommen.

Wir versuchen mehrere Strategien, um die gute Muttermilch, die ich alle drei Stunden abpumpe in ihn eingeflößt zu bekommen. Saugen fällt ihm sehr schwer, zudem ist seine Zunge hypoton und er muss koordinieren, beim Trinken weiter zu atmen.

3. Tag: Auf der Wöchnerinnen Station werde ich von der leitenden Schwester gedrängt, doch bitte nach Hause zu gehen, um das Bett frei zubekommen. Das kann ich mir in dieser Situation gar nicht vorstellen - so weit weg von meinem Baby zu sein! Ich bin mit dem Milchabpumpen alle drei Stunden dermaßen beschäftigt, habe am dritten Tag schmerzende, heiße Riesenbrüste und bin zudem noch etwas geschafft von der Geburt. Die Vorstellung, auch noch die Wege von zu Hause in die Klinik zu haben, überfordert mich völlig. Auch hier würde ich mir mehr Verständnis und Zusammenarbeit zwischen der Kinder- und der Frauenklinik wünschen.

Leider wird es mit dem Trinken in den ersten Tagen gar nicht besser. Ich versuche das kleine Kerlchen auch an meine Brust zu legen, das geht allerdings gar nicht. Moritz schafft es mit dem winzigen Unterkiefer nicht, die Brust in seinen Mund zu nehmen, geschweige denn einen Sog aufzubauen. Noch hat er eine Infusion liegen, doch wenn es so weiter geht, bekommt er eine Magensonde.

4. Tag: Er bekommt eine normale Gaumenplatte. Sie passt auf Anhieb sehr gut! Vielleicht reicht es für seine Atmung, wenn die Zunge nicht mehr in die Spalte rutschen kann?

Abends hat man den Eindruck, als ob er krank würde. Er ist völlig schlapp, gelb und kaum wach. Ich mache mir solche Sorgen. Zum Glück geht's am nächsten Tag etwas besser. War wohl bloß der normale Neugeborenen Ikterus. Die Infusion liegt immer noch, Moritz hat Ödeme an den Augenlidern, Hand und Fußrücken.

Witzig ist die Situation bei der Chefvisite - in der Kinderklinik habe ich vor gut einem Jahr PJ gemacht. Der Chef erkennt mich leider erst nicht mehr.

Eine ehemalige Kommilitonin ist Stationsärztin in der Intensivstation, ein anderer Bekannter PJler. Wir bekommen wahnsinnig viel Besuch und Unterstützung von Freunden und Familie.

Am 5. Tag ziehen Moritz und ich zusammen! Eine liebe Ärztin hat sich für uns eingesetzt. Sie hat meine Ängste und Traurigkeit darüber, dass er so viele Stunden in der Obhut fremder, nicht immer besonders einfühlsamer Menschen bleiben muss, anscheinend bemerkt. In unserem neuen gemeinsamen Zimmer wohnen auch noch zwei andere Frühgeborene. Mein Klappbett steht hinter einem Paravan, im Zimmer hört man das Klingeln dreier Monitor. In dieser Nacht schlafe ich einmal zu Hause, um mich ein bisschen zu erholen. In den folgenden Nächten kann ich Moritz trotz Oropax weinen hören - dieser Mutterinstinkt.

Wir lernen fast jeden Tag bei der Visite neue Ärzte kennen. Die meisten scheinen noch nie ein Kind mit Pierre-Robin-Sequenz gesehen zu haben. Die Therapie von Moritz plätschert so vor sich hin und besteht vor allem aus abwarten, wie er sich entwickelt. Er hat am Tag bei jeder Lageänderung Sättigungsabfälle und trinkt Mengen von 5 bis 20 ml pro Mahlzeit.

Wir versuchen weiterhin Fingerfeeding oder den Habermansauger. Das ist ein Spezialsauger für trinkschwache Babys mit Spaltbildung oder mit Trisomie 21. Schwer zu sagen, was besser funktioniert. Der Habermansauger macht jedenfalls weniger Matscherei. Am fünften Tag bekommt er eine Magensonde. Für mich ist es manchmal kaum auszuhalten, dass sich die Situation kaum verbessert. Ich bin erschlagen von der Anonymität in der großen Uniklinik, die ich eigentlich so gut kenne. Ich frage mich, wie es weitergehen soll! Über das Wochenende ist es noch schlimmer, es gibt natürlich nur eine junge Dienstärztin, die Moritz überhaupt nicht kennt.

7. Tag: An diesem Montagmorgen kommt der Chef der Neonatologie zur Visite. Ich bin völlig ratlos und breche vor ihm in Tränen aus. Er schaut sich die vielen Sättigungsabfälle und die geringen Trinkmengen an und sagt, dass es so nicht weitergehen kann. Er verspricht, sich mit der MKG abzusprechen und den Fall jetzt persönlich im Auge zu behalten. Darüber bin ich sehr glücklich.

10. Tag: Die MKG schlägt uns vor, aufgrund der unbefriedigenden Ergebnisse eine Extensionsbehandlung zu machen - das würde bedeuten, dass Moritz zwei Drähte in den Unterkiefer bekommt, die über ein Hypomochlion an ein Gewicht gehangen werden. Diese Methode gilt in einigen Kliniken inzwischen als veraltet. Wir lehnen sie als invasiv und traumatisch ab und möchten lieber eine Sporn-Platte, ähnlich einer "Tübinger Platte", die ich im Internet gefunden habe.

14. Tag: Die Kieferorthopädie legt sich mächtig ins Zeug und macht uns eine Spornplatte. Die Länge des Sporns wird Nasenendoskopisch kontrolliert, dazu erhält Moritz eine Kurznarkose. Zum Glück geht alles gut. Ich erfahre später, dass man damit bei Pierre-Robin-Kindern aufgrund der muskulären Hypotonie mit Kurznarkosen sehr vorsichtig sein sollte. Manche würden dann wohl nicht von selbst weiteratmen, wenn sie zu tief narkotisiert werden. Moritz ist zwei Wochen alt. Er wird immer hübscher und verzaubert alle mit seinen großen Kulleraugen!

Die neue Spornplatte spuckt er erst mal wieder aus. Außen müssen Bügel dran, die an den oberen Mundwinkeln herausgucken und mit Pflaster an der Stirn festgeklebt werden. Moritz würgt und weint. Zum Glück müssen wir die Platte noch nicht selbst einsetzen, sondern es kommt jeden Tag ein Arzt aus der MKG vorbei. Die Platte muss einmal am Tag gesäubert werden. Jetzt haben wir ein kleines Mammutbaby! Dazu kommt noch die Magensonde aus der Nase. Zum Glück verträgt Moritz die Pflaster gut.

16. Tag: Im Internet habe ich gelesen, dass es bei Pierre-Robin-Kindern ganz wichtig wäre, der Gesichtsmotorik physiotherapeutisch auf die Sprünge zu helfen. Nach hartnäckigem Nachfragen unsererseits kommt eine Physiotherapeutin zu Moritz und macht Therapie nach Castillo-Moralis. Das ist eine Art Vibrationsmassage, die die Muskulatur tonisieren soll. Diese Behandlung bekommen auch die Frühchen. Ich erfahre, dass Kinder mit Gaumenspalte oft hypoton sind. Wie wird das wohl mit Moritz Motorik und Sprachentwicklung? Wird er sich normal entwickeln?

Nun sind wir nur noch da, um die Trinkmenge zu steigern. Zielmenge wäre 6 bis 8 Mal 80ml, wir sind bei 4 Mal 15 bis 40ml. Die restlichen Mahlzeiten verschläft er oder ist zu schlapp. Er bekommt sein Soll über die Magenpumpe, die ich nun auch bediene. Außerdem muss Moritz mit der vielen Spucke zurechtkommen, die durch den permanenten Fremdkörper im Mund entsteht. Er brodelt häufig und sein Schnaufen ist über den ganzen Flur zu hören, wenn wir versuchen ihn zu füttern.

Wir gehören langsam zum Inventar der Station und fühlen uns wohl.

21. Tag: Unschön ist, dass uns ein Baby mit Verdacht auf Respiratory-Syncytial-Virus- Pneumonie und Fieber ins Zimmer gelegt wird. Als ob Moritz nicht schon genügend Atemschwierigkeiten hätte. Ich versuche, mich mit Argumenten zu wehren, doch es gibt kein anderes Bett. Das andere Baby erholt sich langsam, Moritz bekommt allerdings nach drei Tagen auch plötzlich erhöhte Temperatur. Das Fieber hat er sich aber wohl eher nosokomial erworben. Ich bekomme dann nach ein paar Tagen auch Fieber und werde von der Stationsschwester nach Hause geschickt, um mich zu erholen.

Nach und nach schafft Moritz auch manchmal 50ml auf einmal zu trinken. Wir kommen in ein normales Pädiatriezimmer und er wird nur noch mit Pulsoxymeter überwacht. Bei der Visite handeln wir aus, dass wir Anfang nächster Woche nach Hause gehen.

Mit Heimmonitor und Ernährungspumpe, noch hat Moritz ja die Magensonde. In der Woche im normalen Zimmer wechseln unsere Nachbarkinder samt Mutti und Besuchern vier Mal. Uiuiui, wer hätte gedacht, dass es so anstrengend sein kann! Moritz hat inzwischen eine Druckstelle am Gaumen, die ihm weh zu tun scheint. Mist, am Wochenende ist keiner da, der etwas von der Gaumenplatte abschleifen könnte.

 

Endlich: Wir dürfen nach Hause

4 Wochen alt: Nach einem Reanimationskurs, einer Einführung in den Heimmonitor und die Ernährungspumpe werden wir entlassen! Es ist schon ein bisschen gruselig. Was wenn zu Hause doch etwas passiert? Moritz schafft inzwischen manchmal 70ml zu trinken! Wir sind einerseits total glücklich, endlich unsere Ruhe zu haben, andererseits fragen wir uns, wie wir es zu Hause schaffen, wenn das Essen nicht pünktlich gebracht wird und der Windelvorrat sich nicht von selbst auffüllt.

1.Tag zu Hause, Moritz 1 Monat: Meine Hebamme meint, wir sollen erst mal zufrieden sein, wenn wir es schaffen uns anzuziehen, Zähne zu putzen und regelmäßig was zu essen.

In der Tat ist alles ziemlich zeitaufwendig. Ich pumpe sechs Mal am Tag und ein Mal in der Nacht Milch ab, dazu müssen die Fläschchen abgewaschen und sterilisiert werden, Moritz wird ebenso oft gefüttert. Dabei saugt er erst selbst und der Rest wird sondiert. Das dauert jedes Mal ungefähr eine dreiviertel Stunde. Zum Glück kann mein Mann so viel zu Hause sein und wir bekommen viel unterstützende Besuche von Freunden und Familie. Alle sind entzückt von unserem kleinen Mammut! Moritz ist in den ersten Tagen zu Hause quengeliger als sonst, er muss sich wohl erst mal an die Ruhe gewöhnen. Dann wird er immer zufriedener und ist ein sehr ausgeglichenes Baby.

Nun kommen auch viele organisatorische Aufgaben auf uns zu. Ein Baby mit Gaumenspalte bekommt eine Schwerbehinderung von 100% für die ersten fünf Jahre gebilligt, das müssen wir nun alles beantragen. Dazu kommen die Dinge, die alle jungen Eltern erledigen müssen: Geburtsurkunden besorgen, Kindergeld -und Elterngeld beantragen und die Krankenkasse informieren. Dann müssen wir zum ersten Mal zum Kinderarzt zur U3, was für ein Ausflug! Wir sind sehr stolz mit unserem Kinderwagen! Moritz im Tuch zu tragen versuchen wir erst viel später - da muss man immer aufpassen, dass die Bügel der Gaumenplatte nicht im T-Shirt hängen bleiben und sie rausrutscht.

Nach ein paar Tagen machen wir den Monitor nur noch nachts dran - er löst seit der Spornplatte eigentlich nie Alarm aus und ist auch dankenswerter Weise sehr Fehlalarmresistent.

5. Woche: Seine Oma kann Moritz sogar schon manchmal anlächeln! Der Süße! Wir müssen zum Kieferorthopäden, eine neue Platte anpassen - Babys wachsen so schnell am Anfang! Der Kieferorthopäde fragt uns, ob es noch mal eine Platte mit Sporn sein soll. Oje, jetzt sollen die Eltern das entscheiden? Später erfahre ich, dass man zum Test einfach eine Polysomnographie machen kann.

Wir lassen jetzt tagsüber das Nachsondieren über die Magensonde weg, damit sich unser Held mal selbst anstrengt. Dann muss die Magensonde gewechselt werden. Ich lege ihm eine neue. Er schreit, als ob er geschlachtet würde. Ich mache das noch einmal, dann gehen wir lieber zur Kinderärztin. Wie soll er verstehen, was ihm die Mama da antut?

In der folgenden Zeit werden wir immer routinierter, die Fütterungen immer schneller, wir sondieren jetzt auch lieber selbst per Spritze, als mit der Ernährungspumpe. Das geht schneller und Moritz verträgt es gut.

6. Woche: Angespornt durch das Nachfragen des Kieferorthopäden setze ich die Spornplatte nach dem Säubern nicht gleich wieder ein. Wenn er wach ist, ist es auch kein Problem. Moritz schläft auf dem Bauch ein, ohne Platte. Ich bemerke nach einiger Zeit, dass er wach wird. Doch plötzlich hustet er und wird blau. Ich lege ihn schnell mit dem Brustkorb auf meinen Unterarm und klopfe auf den Rücken, sodass die Zunge nach vorn fällt. Er wird zum Glück wieder rosig, doch er ist schlaff und somnolent und es dauert bestimmt fünf Minutenm, ehe er sich wieder fängt. Ich habe den Telefonhörer schon in der Hand, um eventuell . Dann setzte ich ihm schnell die Platte wieder ein und er muss sich nach dem Schreck lange ausschlafen. Anscheinend braucht er die Spornplatte noch eine Weile.

Wir haben im Schnitt drei Termine pro Woche: Alle vier Wochen Gastrosprechstunde, wegen der Magensonde und Gewichtszunahme, sowie Physiotherapie, um das Schlucken zu trainieren und die Zunge und Gaumensegelmuskulatur zu kräftigen. Dann kommen noch Termine beim Kieferorthopäden oder Routinebesuche beim Kinderarzt dazu. Weil er immer nur auf der rechten Seite liegen möchte, gehen wir auch noch zur Osteopathin.

Mit der Magensonde fühlen wir uns nicht mehr wohl. Kann es sein, dass Moritz einfach faul wird, wenn er gar nicht so viel trinken muss und trotzdem immer satt wird? In der heimischen Gastrosprechstunde sagt uns jeder etwas anderes. Es gibt anscheinend kein Standardverfahren zur Magensondenentwöhnung.

3 Monate: Wir haben den Eindruck unser kleiner Engel wird tatsächlich trinkfaul. Nachdem ich versucht habe, mich im Internet zu informieren, rufe ich bei einer Klinik an, die sich auf Pierre-Robin-Kinder spezialisiert hat. Als Resultat ziehen wir die Magensonde in Eigenregie. In dieser Frage konnte uns leider keiner vor Ort weiterhelfen. Mir ist ziemlich bang zumute, dass Moritz es schafft und wir sagen der heimischen Ärztin von der Gastrosprechstunde Bescheid. Zudem leihen wir uns eine Babywaage aus der Apotheke aus.

Die Ärztin überwacht via täglicher Telefonate Moritzs Gewichtsentwicklung. Außerdem sollen wir auf volle Windeln achten - kleine Babys trocknen so schnell aus. Interessanter Weise sagen plötzlich seine Kinderärztin und die Logopädin, dass es ja nun auch mal an der Zeit gewesen wäre, die Sonde zu ziehen. Es klappt: Unser kleiner Wonnebrocken kann nach drei Tagen plötzlich genügend allein trinken und nimmt weiter zu.

Im weiteren Verlauf fahren wir in eine spezielle logopädische Therapieeinrichtung für Kinder mit Pierre-Robin-Sequenz und anderen Entwicklungsverzögerungen. Moritz bekommt außerdem mit viereinhalb Monaten eine Tübinger Platte. Wir machen jeden Tag Vibrationsmassage nach Castillo- Moralis und Logopädie nach Padovan. Er entwickelt sich völlig altersgerecht, kann früh robben und krabbeln.

Mittlerweile kann er sich überall hochziehen und ist sowieso das lustigste und süßeste Kind der Welt. Seine Gaumenspalte wurde mit zehneinhalb Monaten operiert. Danach brauchte er keine Spornplatte mehr. Dank der durchgeführten Polysomnographie, die ohne seine Platte durchgeführt wird, können wir sicher sein, dass er gut zurechtkommen wird.

 

Zum ersten Teil

 

Kommentare:

Da ich selber vor 27 Jahren mit dem Pierre-Robin-Syndrom geboren wurde (was zu der Zeit noch total unbekannt war bzw ziemlich unbekannt) freut es mich mal eine aktuelle "Meldung" zu diesem Thema zu lesen. Und fand es toll, dass man mittlerweile anscheinend schon ein wenig weiter ist. Allerdings muss ich doch sagen, dass ich sehr schockiert darüber war, dass das Syndrom ein Grund für eine Abtreibung ist!!! Denn man kann sehr gut damit leben, gerade zur heutigen Zeit. Wenn ich bedenke wie viele OPs ich deswegen über mich ergehen lassen musste... Aber zur jetzigen Zeit ist wirklich alles gut machbar und man sieht die Krankheit den Kindern später auch nicht mehr an. Ich wünsche Ihnen und Ihrem Sohn alles alles Gute.

Ich habe Ihren Artikel mit Herzklopfen gelesen und fühlte mich sehr an meine eigene Situation erinnert. Vor 5 Jahren bekam ich eine kleine Tochter mit Pierre-Robin-Sequenz, die erst bei der Geburt entdeckt wurde. Nach 3 monatigem Aufenthalt in der Uni-Klinik mit Extensionstherapie, Zungen-Glosoptose usw., folgte kurz vor dem ersten Geburtstag der Gaumenverschluß. Heute haben wir eine fröhliche kleine Tochter, die mit Hilfe von Logopädie fast ganz normal spricht! Aufgrund der erfolgreichen Extensionstherapie ist ihr auch äußerlich kaum etwas anzusehen. Der Weg war hart, aber wir würden ihn jederzeit wieder gehen! Ich wünsche Ihnen weiterhin alles Gute.

Ich habe den Erfahrungsbericht zur Pierre-Robin-Sequenz mit großem Interesse gelesen, denn ich habe selbst einen Sohn mit Pierre-Robin-Sequenz und unklarem Dysmorphiesyndrom. Weil er keine Spalte hat und die Unterkieferrücklage nicht so auffällig ist, wurde die Krankheit von den Ärzten nach der Geburt nicht erkannt. Mir als Mutter ist allerdings die auffällige schnarchende Atmung meines Sohnes kurz nach der Entbindung aufgefallen. Die Ärzte meinten jedoch, das läge nur am restlichen Fruchtwasser. Auch lief mein Sohn in der Klinik wegen Sauerstoffmangels blau an, doch das wurde nicht weiter ernst genommen und somit gingen wir ein paar Tage nach der Entbindung heim. Dort machte ich mir weiter Sorgen, da mein Kind noch immer schnarchte und nur wenig trank. Ich fragte die Hebamme woran das liegen könnte, doch sie sagte nur, dass die schnarchenden Geräusche eine blöde Angewohnheit seien. Wir Eltern sind dann selbst zu verschiedenen Ärzten gegangen, doch keiner konnte helfen. Unserem Sohn ging es mittlerweile sogar so schlecht, dass er auf eine Intensivstation musste und wir dort eine Nottaufe gemacht haben. Wir sind dann auf den Rat eines Professors für Humangenetik in eine Klinik nach Tübingen gegangen. Dort hat eine Kieferorthopädin über einen Zeitraum von 20 Jahren die Plattentherapie entwickelt und immer wieder weiter verbessert. Sie arbeitet eng mit der Neonathologie zusammen, die die Intensivbettchen zur Verfügung stellt und mit einem Therapiezentrum im Schwarzwald, das sich auf solche Kinder spezialisiert hat. Die Kieferorthopädin passte meinem Sohn eine Flötenplatte an. Die Plattenanpassung erfolgte mit einer Endoskopie und anschließendem Schlaflabor. Ich habe auch schon "Platten" aus anderen Kliniken gesehen, aber diese sind mit der Tübinger Platte nicht zu vergleichen. Ich kann allen Ärzten und Eltern raten, die Kinder in Tübingen behandeln zu lassen. Wir kämpfen mit unserem Sohn weiter. Er ist mittlerweile 21/2 Jahre alt, stark entwicklungsverzögert und hypoton. Er kann nicht laufen, sitzen und krabbeln. Er hat eine Peg Sonde, isst aber mittlerweile breiartige Nahrung komplett selbst. Trinken klappt noch nicht so gut. Seine Fortschritte sind langsam aber stetig.

 

Mein Studienort

Medizinstudenten berichten aus ihren Unistädten

Werde Lokalredakteur Die Unistädte auf Google Maps
Medizin im Ausland

Erfahrungsberichte und Tipps aus über 100 Ländern

Erfahrungsbericht schreiben Auslands-Infopakete